100 великих тайн медицины - Станислав Зигуненко

Никто не знает дальнейшей судьбы Гвидона. Но если судить по тому, что молодец вскорости вырос настолько, что стал княжить, а потом и попросил у матери разрешения на женитьбу, завидовать ему не приходится. Точно так протекает болезнь, с которой врачи сталкиваются издавна. Историки, например, могут вспомнить о венгерском короле Людвиге II, который в 14 лет имел густую, пышную бороду, в 15 лет обзавелся семьей, в 18 – поседел, а в 20 умер от старости.

Такие случаи, к сожалению, случаются и в наши дни…

…Поначалу ничто не предвещало беды. Мальчик рос, как все его сверстники. Но однажды бабушка стала замечать, что ее внук выглядит уже старше своих сверстников. Он не рос, а прямо-таки старел на глазах. Тогда бабушка повезла ребенка к медикам. Те удивились: для Казахстана данный случай уникален. Однако подобные феномены наблюдаются и в других странах. Например, в Германии живет одиннадцатилетняя Свеня, которая стареет каждый день на целую неделю! По ночам она видит те же сны, что и другие девочки ее возраста: свадьба с белым платьем и длинным шлейфом, работа в зоопарке, маленький ребенок на руках. Свеня часто рассказывает свои сны Линде – так зовут ее младшую сестренку. Но ее мечтам, похоже, не суждено осуществиться.

Ибо механизм прогерии – так называется эта редкая болезнь – практически неизвестен. Понятно лишь, что в превращении детей в стариков виновен какой-то до сих пор нераскрытый генетический дефект. Во всем мире зарегистрировано около сорока детей, страдающих прогерией.

Биологически Свеня – дряхлая старушка. Симптомы ранней старости уже бросаются в глаза: отсутствуют волосы, брови и ресницы, кожа тонкая и прозрачная, натянута, как пергамент, на хрупкое тельце. «Я уже не могу прыгать через веревочку, как раньше», – жалуется хрупкая девочка, которая при росте 122 сантиметра весит всего 15 килограммов! Ходит она тоже с трудом: с некоторых пор шнурки на ботинках ей стала завязывать восьмилетняя Линда.

И все-таки организм Свени еще сравнительно крепок. У других детей, страдающих прогерией, в ее возрасте часто случаются инфаркты и инсульты. Они прикованы к постели, некоторые вовсе не доживают до 11 лет. Вообще средняя продолжительность жизни при таком заболевании – от 13 до 17 лет.

Сегодня медики, к сожалению, могут противопоставить прогерии лишь поддерживающее лечение: стремительно стареющий организм снабжается витаминами и оберегается от возможных инфекций. Цель специалистов – замедлить процесс. Повернуть его вспять, к несчастью, пока не удается.

Попытки расследовать феномен на генетическом уровне привели исследователей к заключению, что в некоторых случаях биологические часы человеческого организма как бы сбиваются с ритма, начинают отчаянно спешить, и человек сначала растет «не по дням, а по часам», а потом столь же быстро старится…

Именно такой случай произошел не так давно с жителем небольшого литовского городка Езнаса Альвидасом Гуделяускасом. После рождения дочурки, он, словно с помощью неведомой силы, заглянул в собственное будущее. В 25 лет молодой глава семейства всего за год состарился на полвека и сегодня выглядит на все 75. На глазах молодой жены юноша изменился так, что никто из незнакомых людей уже не поверит в то, что он молод, как и его суженая, что недавно ему исполнилось 26 лет.

Когда тем памятным летом стали появляться первые морщины, он не обращал на них серьезного внимания. Мало ли что – возможно, приболел, устал? Все пройдет. Однако Лайма, молодая жена, видела, как морщины прорезают лицо мужа все глубже, а кожа Альвидаса казалась чем-то смазанной.

О том, что нагрянула беда, молодая семья догадалась после первых же визитов к врачам. Те вскоре пришли к заключению: «Это синдром Вернера». Таково еще одно название очень редкого и малоизученного заболевания, вероятность проявления которого, по подсчетам японских медиков, встречается у одного человека на 4 миллиона.

Так сказал Альвидасу доктор биомедицинских наук, руководитель центра генетики человека Вильнюсского университета Вайдутис Кучинскас. Оказывается, в Литве живут еще несколько человек, пораженных этой болезнью. Но, к сожалению, по словам В. Кучинскаса, никто пока не может ответить, почему для одних клеток запрограммирована долгая жизнь, для других – короткая. Науке известно лишь, что болезнь Вернера «запускает» в организме дефектные гены, унаследованные от родителей. Однако поскольку комбинация в дефектных генах, достающаяся страдальцу, очень редка, то найти семейные доказательства нереально – надо знать свое генеалогическое древо на протяжении нескольких столетий.

Впрочем, в случае с Альвидасом врачи до конца не уверены в точности своего диагноза. А потому ни они, ни сам их пациент еще не потеряли надежды на то, что им удастся повернуть процесс вспять.

Вселяет некую надежду в такой исход и весть, донесшаяся из дальнего зарубежья. В Японии недавно проведен любопытный эксперимент. В двух банках поместили одинаковых на вид дождевых червей. Но в одной – пожилые черви (их обычный срок жизни около 20 дней). Они выглядят вялыми, малоподвижны, как и полагается отживающим свое существам. Зато в другой, где поместили червей, лишенных одного-единственного гена, они необычайно подвижны. Более того, генетически дефектные черви не только выглядели намного моложе, но и прожили вдвое дольше обычных. Нет ли подобного гена и у человека?

Мнения ученых по этому поводу пока расходятся. Одни полагают, что от одного гена вряд ли что зависит. Зато другие хотят продолжить эксперименты и посмотреть, как дело обернется… Примерно полтора года назад группа японских ученых обнаружила еще один любопытный ген у мышей; его дефектность вызывала преждевременную старость. Кожа покрывалась морщинами, кости становились хрупкими, артерии теряли эластичность… И это при том, что мышам было всего несколько дней от роду. Исследователи назвали его геном Клото, в честь мифологической дочери Зевса и богини судьбы Фемиды. Именно она согласно древнегреческой мифологии прядет нить жизни.

Профессор Макота Курру, руководитель группы японских исследователей, полагает, что такой же ген имеется и у людей. Пока трудно говорить, какое именно влияние оказывает этот ген на естественные процессы старения человека, говорит профессор. Он продолжает анализ генетических аномалий, прослеживает их связь с различными возрастными заболеваниями. Впечатление такое, что, когда этот ген активно работает, образующиеся под его контролем белки распространяются кроветоком по всему организму, являясь, если хотите, своеобразным «эликсиром молодости».

Если первоначальные предположения подтвердятся, то в будущем, полагает профессор, можно будет наладить изготовление такого гена искусственным путем, используя приемы современной генной инженерии. Его введение, в свою очередь, поможет притормозить процессы даже обычного старения организма. Возможно, таким образом удастся помочь также страдающим прогерией и синдромом Вернера…

И уж совершенно невероятными, с точки зрения здравого смысла, выглядят случаи, когда в конце жизненного пути направление движения стрелы биологического времени человека вдруг изменяется на противоположное: она начинает лететь из будущего в прошлое! С подобным феноменом знакомы стоматологи: известны, хотя и немногочисленные, случаи, когда у глубоких стариков вдруг, как у младенцев, начинают резаться зубы. А у некоего Лисона из Франции в 1896 году зубы выросли в четвертый раз!