Врачи. Восхитительные и трагичные истории о том, как низменные страсти, меркантильные помыслы и абсурдные решения великих светил медицины помогли выжить человечеству - Шервин Нуланд

Парк был настолько щедрым к своей новорожденной клинике, насколько позволяли его средства, но бюджет кардиологического отделения нуждался и в других дополнительных вливаниях. Каждому из нескольких новых, инициированных Парком проектов требовалось соответствующее финансирование, но денег было меньше, чем хотелось бы. Детской кардиологической клинике он выделил электрокардиограф, новый флюороскоп, секретаря-лаборанта, социального работника, четыре тысячи долларов и Хелен Тауссиг. Четырех тысяч долларов хватило на оплату всех расходов, включая жалованье лечащего врача. К счастью, другие сотрудники получали зарплату от больницы.

Вступая в должность, Тауссиг предполагала все свое рабочее время посвящать лечению пациентов, сердца которых пострадали от ревматической лихорадки, которая в то время была самым грозным убийцей детей младшего возраста. По меньшей мере, у половины из тех, кто пережил острую фазу заболевания, фиксировались серьезные нарушения в работе клапанов сердца. Раньше больных детей направляли в обычную медицинскую клинику для взрослых. Теперь же они в большом количестве поступали в новое педиатрическое отделение, где лечащий врач едва успевала делать все необходимое для их лечения. Но у Парка были свои планы: он считал, что необходимо провести исследования врожденного порока сердца. За исключением патофизиологической классификации, которой продолжала заниматься Эбботт, после описаний Фалло и некоторых других врачей ничего не предпринималось в этом направлении.

Полностью полагаясь на мудрость своего наставника и имея «ограниченный выбор и благоприятную среду», Тауссиг начала изучать группу детей, заболевания которых были малоизвестны и совершенно неизлечимы. Для начала она попрактиковалась в обращении со своим флюороскопом, чтобы научиться пользоваться этим аппаратом. Она применяла устройство, считавшееся тогда большим технологическим достижением, но не представляла, куда это ее заведет. Пронизывая тело рентгеновскими лучами, машина проецировала на флуоресцентный экран прозрачное изображение легких, сердца и крупных сосудов, пульсирующих в грудной клетке. Когда распространился слух о ее работе, у нее не было недостатка в пациентах. Как это часто случается, когда создается учреждение специально для лечения хронических заболеваний, врачи с радостью передавали все свои проблемные случаи в новую клинику в надежде, что там их пациентам чем-нибудь помогут.

Сначала все, что Тауссиг могла сделать, это попытаться уловить тонкие различия в симптоматике у разных детей: некоторые были цианотиными, а другие нет; у большинства цианоточных была тетрада, но у некоторых были другие, совершенно непонятные причины недостаточного притока крови в легкие; у кого-то были проблемы с клапаном, у других – отверстия в перегородке между правой и левой сторонами сердца; у некоторых были сердца, не завершившие эмбриологического развития, а у кого-то настолько недоразвитые, что останавливались вскоре после рождения. Поставить диагноз было возможно только в случаях более распространенных проблем, например, таких как тетрада, но даже тогда при вскрытии нередко обнаруживалась ошибка.

День, проведенный в детской кардиологической клинике, был испытанием даже для самых стойких врачей. Поступало много недостаточно развитых детей, которым было настолько трудно дышать, что они теряли сознание при минимальных физических усилиях. С синими, как чернила, носами, ушами, конечностями, а иногда и полностью телами, они присаживались на пол или неподвижно лежали на столах для осмотра, стараясь не двигаться и не усиливать кислородного голодания. Со временем некоторые дети обращались в клинику все чаще по мере обострения симптомов и нарастающего отчаяния родителей. Связь между Хелен Тауссиг и некоторыми ее пациентами, в том числе и их семьями, становилась все сильнее и сильнее. Молодая незамужняя врач становилась детям еще одной тетей и сестрой их родителям. Она никогда не пыталась контролировать степень своего беспокойства обо всех аспектах жизни каждой семьи. Как Эдвардс Парк милостиво был для нее личным спасательным якорем в море неприятностей, так она стала единственной опорой для многих несчастных пар, которые пытались смириться с реальностью приближающейся катастрофы.

Постепенно, в мерцающем свете флюороскопа, Тауссиг начала распознавать определенные закономерности. Поворачивая своих маленьких пациентов под разными углами к аппарату, в свете пронизывающих и делающих практически прозрачными их тела лучей, она с трепетом наблюдала, как их сердца с нарушениями развития изо всех сил пытаются протолкнуть кровь через препятствие, созданное природой. Она ежедневно видела перед собой картины, которые никто раньше не мог себе даже представить. Она запечатлевала истину, о которой раньше можно было только догадываться или обнаружить ее в кабинете для вскрытия, когда было уже слишком поздно. Сама она вспоминала об этом так: «Вскоре я поняла, что информация об изменениях размера и формы сердца и крупных сосудов у цианоточных детей имеет большую диагностическую ценность. Изучение сердца со всех сторон – спереди, сзади, слева и справа в наклонном положении – позволяло определить, какие камеры были увеличены, а какие слишком малы или отсутствуют вовсе».

Когда она узнала достаточно, чтобы понять, какие вопросы необходимо задать, Тауссиг посетила Мод Эбботт в Макгилле. Это произошло в 1938 году, и к тому времени она провела много часов за диссекцией сердец своих умерших пациентов в Балтиморе. Теперь она хотела увидеть коллекцию всех врожденных пороков, открытых к этому моменту и получить некоторое представление о том, каким образом Эбботт их классифицирует. По возвращении она могла намного точнее сопоставлять образцы патологической анатомии с показаниями флюороскопа, электрокардиографа и результатами ее все более эффективных методов физического обследования.

Одна из граней величайшего таланта Тауссиг проявилась именно в разработке методов физического осмотра. Из-за постоянных приступов надрывного кашля у детей ей не удавалось расслышать шумы в грудной клетке. Вследствие этого она развила свою наблюдательность и чувство осязания до такой остроты, что могла получить бо́льшую часть информации, лишь взглянув на грудную клетку ребенка и положив на нее свою руку, чтобы почувствовать отличительные признаки движения грудной клетки в процессе дыхания. Используя подсказки, полученные с помощью собственных рук и глаз, а также ритмических волн электрокардиограммы, она обычно могла предсказать то, что ее интерны, обладающие нормальным слухом, услышат через свои стетоскопы.

Но диагноз, независимо от того, насколько быстро и точно он поставлен, абсолютно бесполезен, когда дело касается лечения. По части врожденных пороков сердца Тауссиг находилась в точно таком же положении, как и ее коллеги столетия назад по отношению к большинству болезней, которые им встречались: можно было поставить диагноз и облегчить симптомы, но вылечить было невозможно. К тому времени нескольким пациентам, имеющим аномалии, связанные с крупными сосудами за пределами сердца, уже были сделаны успешные операции. Бесстрашные хирурги вырезали коарктации – стенозные участки аорты. Короткий суженный отрезок иссекали, а два широких открытых конца сшивали вместе с использованием недавно разработанной техники наложения швов на кровеносные сосуды. Результаты были превосходными. Но, казалось, не существует никакого способа улучшить состояние детей, проблемы которых локализовались в самом сердце.