Остров дальтоников - Оливер Сакс

Джон жил в низком удобном доме, стоявшем ближе к окраине деревни и утопающем в тени пальм, банановых деревьев и саговников. Здесь он мог при желании уединиться от мира, зарывшись в книги и журналы, а в следующий момент уже общаться с друзьями и принимать больных. У Джона появилась новая страсть – он стал завзятым пчеловодом, и, проходя к дому, я увидел ряды деревянных ульев и услышал приглушенное жужжание тысяч пчел.

Пока Джон заваривал чай, я сидел в его кабинете и рассматривал книги. В гостиной Джона висела репродукция Гогена, а здесь я увидел его «Личный дневник» художника, зажатый между выпусками «Анналов неврологии». Это соседство сильно меня удивило: уж не считает ли себя Джон каким-то подобием «неврологического Гогена»? В кабинете были сотни книг, брошюр и старых гуамских газет, в частности относящихся к периоду испанской колонизации. Все это было в беспорядке перемешано с неврологическими книгами и журналами. Пока я рассматривал весь этот очаровательный бедлам, вернулся Джон с большим чайником и странным фосфоресцирующим красно-пурпурным десертом.

– Эти замороженные конфеты называются «убе», – сказал он. – Они здесь очень популярны. Их делают из местного пурпурного ямса.

Мне никогда в жизни не приходилось есть такого мороженого, похожего по консистенции на картофельное пюре и обладавшего абсолютно неповторимым цветом. Мороженое было холодным и сладким и с каждым новым куском казалось мне все вкуснее. Итак, сидя в библиотеке, мы с удовольствием и не спеша пили чай и ели убе. Джон принялся рассказывать о себе. Как врач Джон сформировался в Торонто (лет двадцать назад мы часто обменивались письмами, рассуждая о детской мигрени и галлюцинациях, которые часто ей сопутствуют). Учась в резидентуре, Джон и несколько его коллег открыли новое заболевание – прогрессивный надъядерный паралич, который теперь называют «синдром Стила – Ричардсона – Ольшевского». Дальнейшее усовершенствование Джон проходил в ведущих клиниках Англии и Франции, и перед ним открывалась перспектива блестящей научной карьеры. Однако его постоянно снедало какое-то не вполне ясное желание изменить все в своей жизни. Он хотел быть практикующим врачом и работать с пациентами, как его отец и дед. В течение нескольких лет, до 1972 года, Стил преподавал и практиковал в Торонто, а затем улетел на острова Тихого океана.

Артур Гримбл, книга которого так воодушевила и взволновала Джона, был государственным чиновником на островах Гилберта и Эллис до Первой мировой войны, и обрисованная им картина жизни на островах преисполнила Джона решимостью переехать в Микронезию. Если бы Джон мог, он отправился бы на острова Гилберта, как Гримбл, ибо, хотя эти острова сменили название и стали именоваться Кирибати, они во всем остальном остались такими же нетронутыми коммерцией и модернизацией. Но на Кирибати не было врачебных вакансий, и Джону пришлось отправиться на Маршалловы острова, в Маджуро. В 1978 году он перебрался на Понпеи – там он впервые увидел высокий вулканический остров (именно здесь он узнал о маскуне, наследственной цветовой слепоте, распространенной на Пингелапе; там Джон осмотрел несколько человек с ахроматопсией). Наконец в 1988 году, попробовав на вкус Маршалловы и Каролинские острова, он переселился на Марианские острова, на Гуам. Джон надеялся, что будет там жить спокойной жизнью деревенского доктора, островного практикующего врача в окружении расположенной к нему общины – конечно, лелея надежду на то, что, работая с больными литико-бодигом, он сможет в конце концов раскрыть тайну происхождения этого недуга.

Сначала Джон жил в шумной, ориентированной на Запад Агане, но потом, устав от шума и суеты, перебрался в Уматак. Работая с чаморро и их болезнью, он хотел жить среди них, есть их пищу и соблюдать обычаи. Уматак был эпицентром загадочной болезни, местом, где она всегда превалировала в структуре заболеваемости. Люди народа чаморро иногда называют литико-бодиг «четнут Хуматаг» – «болезнь Уматака». Здесь, в этой деревне площадью несколько сотен акров, был зарыт секрет литико-бодига. Может быть, вместе с секретом болезни Паркинсона, болезни Альцгеймера и бокового амиотрофического склероза, которые, кажется, соединились в проявлениях болезни Уматака.

Джон погрузился в мечтательное настроение, вспоминая историю своих странствий, рассуждая о непреодолимой страсти к островам и о том, как он в конце концов оказался на Гуаме. Посреди рассказа он вдруг вскочил на ноги и, всплеснув руками, воскликнул: «Черт побери, нам пора ехать, нас ждет Эстелла!» Он схватил черную сумку, достал оттуда мягкую шляпу и бегом бросился к машине. Я поспешил за ним, с трудом выходя из транса, так как рассказ Джона загипнотизировал и меня.

Скоро мы неслись по дороге в Агат. Я нервничал, поскольку Джон теперь пустился в другие, не менее волнующие воспоминания и принялся рассказывать, как он сам впервые столкнулся с гуамской болезнью, что он при этом передумал и перечувствовал. При этом Джон много жестикулировал, и я сомневался, что он внимательно смотрит на дорогу.

– Это удивительная, исключительная история, Оливер, – начал Джон, – как на нее ни посмотри – с точки зрения признаков самой болезни или ее роли в жизни острова. История мучительного поиска ее причины.

Гарри Циммерман, продолжил Джон, впервые увидел пациентов с этой болезнью в 1945 году, когда он, сразу после войны, прибыл на Гуам, будучи молодым флотским врачом. Он был первым, кто наблюдал невероятную распространенность на острове БАС. Когда двое больных умерли, Циммерман смог подтвердить диагноз на вскрытии53. Потом и другие врачи, работавшие на Гуаме, представили более полные документальные свидетельства об этой загадочной болезни. Однако требовался иной подход, подход эпидемиолога, для того чтобы увидеть за отдельными случаями важные закономерности. Эпидемиологи занимаются, если можно так выразиться, географической патологией – особенностями конституции людей, культуры и окружающей среды, которые предрасполагают к какой-то специфической болезни. Леонард Курланд, молодой эпидемиолог из Национального института здравоохранения (НИЗ) в Вашингтоне, прочитав эти первые сообщения, сразу понял, что Гуам и являет собой такой редкий феномен, мечту эпидемиолога. Гуам – это географический изолят.

«Изоляты, – писал позже Курланд, – мы ищем постоянно, они возбуждают наше любопытство потому, что изучение болезни в их условиях помогает выявить генетические и экологические связи, которые в ином случае могли бы остаться нераспознанными». Изучение географических изолятов – «островов болезней» – играет решающую роль в медицине, так как часто позволяет идентифицировать специфическую причину болезни, генную мутацию или выявить какие-то важные факторы окружающей среды, способствующие развитию заболевания. Так же как Дарвин и Уоллес считали острова уникальными лабораториями, своеобразными природными теплицами, где процессы эволюции протекают более интенсивно и показательно, чем на континентах, так и «острова болезней» волнуют умы эпидемиологов возможностью понимания сути болезни, недоступного в других местах. Курланд сразу почувствовал, что Гуам как раз и является таким местом. Своим энтузиазмом он заразил коллегу, Доналда Мулдера из клиники Мэйо, и они вдвоем решили отправиться на Гуам, чтобы начать там обширное исследование, используя возможности НИЗ и Клиники Мэйо.