Вообще ЧУМА! история болезней от лихорадки до Паркинсона - Алексей Паевский

Теперь у добровольцев возьмут образцы их кожи, получат генетически идентичные дофаминергические нейроны и приступят к клиническим испытаниям. Что ж, сейчас весь мир ждет результатов этих испытаний, затаив дыхание: у людей с болезнью Паркинсона появилась новая надежда.

Parkinson J (2002). «An essay on the shaking palsy. 1817». J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 14 (2): 223-36; discussion 222. doi: 10.1176 / appi. neuropsych. 14.2.223.

Аксель Каренберг: мосты Калининграда и болезнь Паркинсона http://neuronovosti.ru/karenberg/.

F. Н. Lewy. «Paralysis agitans. I. Pathologische Anatomie». In: M. Lewandowsky (Hrsg.): Handbuch der Neurologie. Berlin: Springer Verlag 1912, 920–933.

Lees AJ (September 2007). «Unresolved issues relating to the shaking palsy on the celebration of James Parkinson’s 250th birthday». Mov. Disord. 22 (Suppl 17): S327-34. doi:10.1002 / mds.21684.

Если бы мы говорили о математике, то вопрос о природе болезни, про которую мы расскажем в этой главе, можно было бы отнести к «загадкам тысячелетия». Новые лекарства, техника и технологии помогают увеличивать продолжительности жизни, и теперь средний возраст человека гораздо больше, чем когда-либо. Здорово, не так ли? Но есть у этой медали и обратная сторона: общество начало сталкиваться с такими заболеваниями, о которых люди древности могли даже и не беспокоиться. Одно из таких заболеваний — это болезнь Альцгеймера, которую иногда пугающе называют современной «чумой» или «эпидемией XXI века».

Написано о ней уже столько тысяч знаков, напечатано столько статей, обзоров, отчетов и монографий, что впору создавать библиотеку. Но при этом как было множество теорий ее возникновения, так и осталось, а ученые все еще не пришли к единому выводу, почему же все-таки в мозге начинает накапливаться злополучный белок, который постепенно выводит из строя нервные клетки.

После первого описания недуга прошло уже 110–111 лет, а лекарства все нет. С этой точки зрения тяжелейшие инфекции кажутся даже более «безобидными», так как эра антибиотиков, начавшаяся в первой половине XX века, позволила если не полностью избавиться от бактериальных атак, то хотя бы взять их под жесткий контроль и успешно вылечивать то, что раньше оказывалось фатальным. Здесь же все наоборот: болезнь постепенно и очень незаметно зажимает возрастного бедолагу в свои безжалостные тиски, по крупицам отбирая у него сначала память, потом — чувство времени и черты себя, интерес к жизни, желания, и в итоге оставляя ему лишь глотательный рефлекс. На все это в среднем отводится около 7 лет.

И таких «пострадавших» с каждым годом становится все больше. Одна статистика предрекает, что если сейчас по всему миру «заразой» охвачено около 44 миллиона человек (и Альцгеймер, и прочие виды деменции), то к 2025 году их количество превысит 55 миллионов. Другая утверждает, что к 2050 году абсолютная заболеваемость увеличится в четыре раза. Наибольшее распространение недуг, по данным Международной ассоциации по болезни Альцгеймера, получил в Западной Европе и Северной Америке, где вообще болеет каждый девятый американец, достигший 65-летнего возраста, и каждый третий, достигший 85-летнего возраста.

Десятилетиями бьются фармацевтические гиганты, чтобы найти желанное лекарство, которое хотя бы остановит непрерывный ход болезни (об обращении вспять даже говорить не приходится). Сейчас помощь больным обходится министерствам здравоохранения различных стран в десятки и сотни миллионов долларов, одни США потратили на это в 2016 году 236 миллиардов. Еще большие суммы уходят на все доклинические и клинические этапы создания лекарственных средств, и, к сожалению, безрезультатно.

Но об этом мы поговорим чуть позже, а пока давайте узнаем, кем же был тот ученый, давший человечеству в руки сложнейший паззл, который еще предстоит сложить современным исследователям. Почему его фамилию сейчас знает даже ленивый, а сам он «сводит с ума весь мир», и особенно — дам в возрасте?

Алоис Альцгеймер родился 14-го июня 1864 года в Маркбрайте — маленькой Баварской деревушке на юге Германии, где его отец работал нотариусом. Когда Алоис был еще маленький, семья Альцгеймеров переехала оттуда, чтобы он имел возможность учиться в Королевской гуманистической гимназии. Позже, избрав в качестве своего пути медицину, юный Алоис стал студентом медицинских университетов в Асхаффенбурге, Тюбингене, Берлине и Вюрцбурге (по итогам обучения в котором он написал свою докторскую диссертацию и получил степень в 1887 году).

Его настоящая медицинская карьера началась годом позже в 1888-ом в качестве врача-ординатора психиатрической больницы (the Hospital for Mentally ill and Epileptics) во Франкфурте на Майне. Нужно сказать, что там он проработал семь лет и дошел до должности главного врача.

Продолжил свою карьеру Альцгеймер в качестве помощника старшего врача в муниципальной больнице для больных лунатизмом и эпилепсией (Municipal Hospitalfor Lunatics and Epileptics), которой руководил Эмиль Сиоли.

Даже работая, Алоис не переставал учиться своей основной специальности — психиатрии, но его внимание также привлекала и невропатология. Он начал интересоваться исследованиями коры человеческого мозга, ее анатомией. На протяжении своей работы он собрал немалый архив данных аутопсийных исследований, которым пользовался всю свою научную карьеру. После того, как он год проработал в больнице Эмиля Сиоли, к его работе присоединился Франц Ниссль.

Ниссль к тому моменту уже успел прославиться своей революционной техникой окрашивания нервных клеток, которая до сих пор применяется в нейробиологических лабораториях по всему миру. Между двумя учеными возникла близкая дружба, они проводили дни напролет, работая с пациентами, а вечерами обсуждали полученные результаты. Исследователи вместе изучали патологическую и нормальную анатомию коры головного мозга. В итоге их работа вылилась в большой сборник трудов, состоящий из шести книг, который назывался «Гистологическое и гистопатологическое изучение коры головного мозга» и был опубликован в период с 1906 по 1918 год.

В 1895 году Ниссль переехал в Гейдельберг для работы с известным немецким психиатром того времени Эмилем Крепелином, родоначальником нозологической психиатрии (которая предполагала, что в основе каждого расстройства лежат определенные патоморфологические и органические нарушения мозга). Сам Алоис в это же время стал директором городской больницы во Франкфурте. Именно здесь его и ожидала та роковая встреча, благодаря которой современные ученые из множества лабораторий по всему миру ломают головы, чтобы разгадать загадку болезни, названной впоследствии его именем.

Так чей же случай болезни описал ученый? Его пациенткой стала 51-летняя Августина Детер, которую муж поместил в больницу из-за ее ухудшающегося психического здоровья. Она имела не совсем классический комплекс симптомов: дезориентация, мания преследования, провалы в памяти, бессонница, а также затруднения с чтением и письмом. Этим и заинтересовался исследователь.