Остров дальтоников - Оливер Сакс

Но для Эфрасии это не было простым «пробуждением», как у сверхподвижной Эстер, ибо вместе с двигательным оживлением, которое внезапно снизошло на Эфрасию, у нее появилась неожиданная склонность к едким остротам, тикам, лукавым взглядам искоса, прикосновениям, резким жестам и ужимкам – это были десятки странных импульсов, порожденных сознанием и телом. Произошел торопливый всплеск жизни, одновременно здоровый и патологический, а затем, спустя двадцать минут, Эфрасия резко впала в прежнее обездвиженное состояние, к которому теперь прибавились зевота и непреодолимая сонливость.

– Что ты об этом думаешь? – с большим интересом спросил Джон. – Тебе это ничего не напомнило?

Когда Джон не смотрит больных, он преподает в Гуамском мемориальном госпитале в Тамунинге и занимается научной работой в своей лаборатории. Он всегда ратовал за большее финансирование местных научных учреждений и хотел бы основать на острове центр по изучению литико-бодига, центр, оснащенный самым современным неврологическим и нейрофизиологическим оборудованием, а также аппаратом для магнитно-резонансной томографии и другими приборами для нейровизуализации. В настоящее время большую часть этих исследований приходится выполнять на материке, хотя основная эпидемиологическая работа – опросы пациентов и составление родословных – так же, как вся клиническая работа и лабораторные исследования, проводятся здесь, на острове.

Джон повел меня в лабораторию, обещая показать что-то интересное. «Хочу показать тебе эти стекла, Оливер, – сказал Джон, жестом предлагая мне сесть за микроскоп. Я посмотрел в окуляр сначала при малом увеличении и увидел пигментированные клетки, расположенные симметрично в виде буквы V.

– Черная субстанция, многие клетки бледны и депигментированы, выраженная глиальная реакция и масса рыхло расположенного пигмента, – сказал я и переставил объектив для большего увеличения, после чего увидел спутанные нервные волокна, плотно окрашенные, выделявшиеся на фоне разрушенных нервных клеток. – У тебя есть срезы коры, гипоталамуса, спинного мозга?

Джон дал мне и эти стекла, и я просмотрел их одно за другим. Везде были видны спутанные фибриллы.

– Значит, так выглядит литико-бодиг? – сказал я. – Это нейрофибриллярная дегенерация во всех отделах центральной нервной системы!

– Да, это типичная гистологическая картина. А вот другой случай, посмотри.

Я снова приник к микроскопу и увидел ту же картину разрушения клубков нервных волокон.

– Так выглядят все случаи литико-бодига? – спросил я.

– На самом деле, Оливер, то, что ты сейчас рассматриваешь, – это не литико-бодиг. Это твоя болезнь, постэнцефалитический паркинсонизм. Эти препараты мне прислала из Лондона Сью Дэниел.

– Знаешь, я не занимался патологической анатомией с резидентуры, – сказал я. – Правда, я не специалист, но я не могу отличить их друг от друга.

Джон, довольный, снова улыбнулся.

– У меня для тебя есть еще препараты.

Я посмотрел и их, начав с черной субстанции, а затем перейдя к среднему мозгу выше и ниже черной субстанции.

– Сдаюсь, – признался я. – Не могу сказать, где литико-бодиг, а где постэнцефалитический паркинсонизм.

– Ни то, ни другое. Это моя болезнь, – уточнил Джон, – прогрессивный надъядерный паралич. Один из первых случаев, описанных нами в 1963 году, – даже тогда мы удивлялись его сходству с постэнцефалитическим паркинсонизмом. Теперь мы смотрим на литико-бодиг и видим, что все три болезни выглядят практически одинаково. Сью Дэниел, Эндрю Лис и их коллеги, – продолжал Джон, – задумались, не являются ли эти болезни родственными, а возможно, и одной болезнью вирусной этиологии, проявляющейся в различных формах. Такие же узелки распадающихся нейрофибрилл находят и при болезни Альцгеймера, но там их меньше, и они по-другому распределены в мозге. Итак, мы имеем узелки – крошечные могильные камни, разбросанные по центральной нервной системе, – при четырех основных нейродегенеративных заболеваниях. Может быть, в этих узелках находится решающая разгадка процесса дегенерции нервов, но не исключено, что это просто неспецифическая реакция на заболевание – кто знает?

Когда мы возвращались в машине Джона в Уматак, он продолжал излагать краткую историю изучения литико-бодига. У этой проблемы появилось еще одно измерение в середине и конце шестидесятых годов. Тогда же появились любопытные данные, касающиеся естественного течения болезни: бодиг, который встречался в сороковые и пятидесятые годы реже, чем литико, стал преобладающей формой. Мало того, болезнь теперь развивается, как правило, в более позднем возрасте. Исчезли случаи начала болезни в молодом возрасте (как, например, у девятнадцатилетнего юноши, которого наблюдал Курланд). Очень редко болезнь встречается на третьем десятилетии жизни.

Но почему болезнь в одном десятилетии проявляется как литико, а в следующем начинает преобладать другая форма – бодиг? Имеет ли это отношение к возрасту людей с впервые выявленной болезнью? Больные бодигом были в среднем на десять лет старше, чем больные литико. Имело ли это отношение к дозе воздействующего вещества? Могло ли случиться так, что пациенты, получившие большую дозу этого вещества, заболевали раньше, в пятидесятые годы, тяжелым синдромом, похожим на БАС, а те, кто получил его меньше (если, конечно, вообще было такое вещество), заболевали позже, в шестидесятые годы, паркинсонизмом и деменцией? Не разовьется ли у больных бодигом (если они доживут до этого) также и литико, но позднее? (Это, разумеется, бессмысленный вопрос, потому что литико, как правило, – быстро протекающая болезнь с неминуемым смертельным исходом.) Кроме того, у Томасы, которая в течение двадцати пяти лет страдает литико, нет никаких признаков бодига. Все эти вопросы были поставлены, но ни на один из них до сих пор нет ответа.

Курланд чувствовал, что гипотезу об отравлении саговником, какой бы странной она ни казалась, надо исследовать со всей возможной тщательностью. Поэтому они с Уайтинг организовали серию больших конференций на эту тему, которые созывались ежегодно в течение десяти лет начиная с 1963 года. Первые конференции были проникнуты волнующим духом надежды на скорые открытия и привлекали множество специалистов – ботаников, диетологов, нутриционистов, токсикологов, неврологов, патанатомов и антропологов со всего мира. Одной из составляющих семени саговника является циказин – гликозид, выделенный в пятидесятые годы. Было выявлено, что он производит на животных ряд разнообразных токсических эффектов. Большие дозы вызывают смерть от острой печеночной недостаточности, меньшие дозы не вызывали смертельного поражения печени, но в долгосрочной перспективе приводили к развитию злокачественных опухолей. Несмотря на то что циказин не проявляет токсических свойств в отношении зрелых нервных клеток, он тем не менее является одним из самых мощных из всех известных на сегодняшний день канцерогенов.

Волнение снова охватило ученых, когда из семян саговника было выделено еще одно соединение – аминокислота бета-N-метиламино-L-аланин (БМАА), весьма схожая по структуре с нейротоксичной аминокислотой бета-N-оксалиламино-L-аланином (БОАА), которая вызывает паралич при латиризме. Не является ли БМАА причиной литико-бодига? Это соединение в эксперименте вводили животным разных видов, сказал мне Джон, но ни у одного животного не развилось ничего похожего на литико-бодиг.