Мигрень - Оливер Сакс

Часть приступов сопровождается развитием мышечной слабости в нижней половине лица многочасовой длительности. В одном случае эта слабость продолжалась три дня. Отец мальчика страдает тяжелыми приступами классической мигрени, но без фациоплегического компонента.

Офтальмоплегическая мигрень

Офтальмоплегическая мигрень тоже встречается исключительно редко. (Фридман, Хартер и Мерритт (1961) обнаружили ее лишь у восьми из обследованных ими 5000 больных.) В большинстве случаев офтальмоплегия развивается в какой-то части из множества приступов простой или классической мигрени у одного и того же больного, то есть отнюдь не при каждом приступе. Излишне напоминать, что диагноз офтальмоплегической мигрени можно ставить только после тщательного неврологического исследования и исключения возможных органических нарушений (аневризм, ангиом и т. д.).

Чаще всего поражается третий черепно-мозговой нерв, но в некоторых случаях страдают также четвертый и шестой нервы, что приводит к полной офтальмоплегии. Этот неврологический дефицит обычно разрешается в течение нескольких недель. При повторных приступах поражается всегда одна сторона. Было высказано предположение, что вовлечение в патологический процесс черепно-мозговых нервов обусловлено отеком внутрикостной части внутренней сонной артерии, но пока это предположение ничем не подтверждено.

Из тысячи двухсот моих больных я наблюдал офтальмоплегическую мигрень в трех случаях:

История болезни № 24. Женщина тридцати четырех лет с детства страдает нечастыми приступами простой мигрени. В течение жизни она перенесла три приступа офтальмоплегической мигрени, разделенные большими промежутками времени (в 1943-м, 1953-м и 1966 году). Всем этим случаям предшествовало по несколько следующих друг за другом приступов простой мигрени нарастающей интенсивности. На следующий день после самого тяжелого приступа развивалась офтальмоплегия. В 1966 году за серией приступов сильной левосторонней головной боли последовал паралич третьего и четвертого черепно-мозговых нервов. В течение трех недель у больной был полный птоз, а диплопия – в течение одного месяца. Когда я осматривал ее спустя десять недель после начала офтальмоплегии, у больной был расширен зрачок левого глаза, но отсутствовали птоз и внешний паралич. Выполненная на фоне первых приступов ангиография сонных артерий не выявила никаких отклонений от нормы.

История болезни № 73. Девочка девяти лет страдает приступами классической мигрени с трехлетнего возраста. Когда больной было пять лет, за одним из приступов последовала офтальмоплегия, продолжавшаяся много недель. Два брата больной, родители и все близкие родственники страдают классической мигренью, но ни у кого из них никогда не было офтальмоплегии.

История болезни № 99. Инженер сорока четырех лет страдает повторными приступами офтальмоплегической мигрени с девятнадцатилетнего возраста. Головная боль неизменно возникает на левой стороне, достигает большой интенсивности и (говоря словами больного) «не прекращается до тех пор, пока глаза совсем не выключаются (то есть развивается паралич третьего, четвертого и шестого левых черепно-мозговых нервов). Сначала после каждого такого приступа наблюдалось медленное, но полное разрешение симптомов в течение пары недель, но потом у больного стал нарастать стойкий неврологический дефицит. Больной прибегал ко всевозможным методам лекарственного лечения (эрготамин, индерал, дилантин, блокаторы кальциевых каналов и т. д.), а также к методу биологической обратной связи, мануальной терапии и иглоукалыванию, но безуспешно. В начале каждого приступа больной делает себе инъекцию ДГЭ45 и кортикостероидов, если ему повезет, то приступ прекращается и дело не доходит до офтальмоплегии. Больной был „полностью обследован“, но ни ангиография, ни сканирование головного мозга не выявили ни ангиомы, ни аневризмы. При осмотре через пять часов после начала приступа обращает на себя внимание значительное расширение левого зрачка с утратой его реакции на свет, а также паралич фиксации взора – в центр, вверх и вниз. Полностью отсутствует паралич взора вбок. Кроме того, больной рассказывает, что перед приступом испытывает какое-то странное, неустойчивое состояние. „Меня бросает то в жар, то в холод… все тело нестерпимо колеблется… с периодичностью в десять – пятнадцать минут возникают какие-то осцилляции… думаю, что это положительная обратная связь“.

Ложная мигрень

Диагноз мигрени обычно ставят на основании анамнеза, подкрепленного по возможности наблюдением больного во время приступа. Обычно правилом хорошего тона является выполнение основных инструментальных исследований (рентгенография черепа, ЭЭГ и т. д.), хотя можно ожидать, что в подавляющем большинстве случаев, скажем в 99 процентах случаев, результаты окажутся нормальными. Определенные клинические признаки, например первый приступ мигрени в зрелом или пожилом возрасте, наводят на мысль об органической патологии и требуют тщательного обследования. Это особенно важно в случаях классической мигрени, когда надо досконально выяснить локализацию и качественные свойства ауры. Мы уже подчеркивали, что у большинства больных мигренью время от времени возникают ауры, касающиеся определенных участков полей зрения или поверхности тела. Неизменно односторонняя аура является подозрительным симптомом и требует детального обследования больного. Следующая история болезни весьма поучительна в этом отношении:

История болезни № 26. Женщина 57 лет рассказывает, что страдает «классической мигренью» с шестнадцатилетнего возраста. Обычно у нее происходило по пять-шесть приступов в год, частота приступов со временем не изменилась. Тщательный расспрос позволил выявить несколько необычных свойств ее аур. Скотомы и парестезии неизменно появлялись в правой части поля зрения и на правой стороне тела. Больная утверждала, что этих симптомов никогда не было слева. Более того, парестезии в течение трех часов ощущались в одном и том же месте, не проявляя тенденции к джексоновскому маршу. (В предыдущей главе уже было сказано, что перемещение скотомы или парестезии, как правило, продолжается 20–40 минут.) Учитывая эти малые, но очень важные отклонения от обычного течения, я решил детально обследовать больную.

На рентгенограмме черепа было выявлено кальцифицированное уплотнение в нижней части затылочной доли левого полушария. На ЭЭГ был выявлен очаг формирования медленных волн, а при сканировании головного мозга был выявлен повышенный захват изотопа в пораженной области. На ангиографии была выявлена массивная ангиома в теменно-затылочной области левого полушария.

В наши намерения не входит вторгаться в сферу «дифференциальной диагностики» сосудистых головных болей – этот предмет достаточно полно описан во многих руководствах, – но на примере одной истории болезни можно показать, что и патологические состояния, отличные от опухолей, аномалий развития или аневризм, могут имитировать мигрень, что приводит к ошибкам в диагностике:

История болезни № 48. У женщины 57 лет появились сильные пульсирующие головные боли, локализованные в левом виске и глазу. Лечащий врач поставил диагноз «атипичной мигрени», хотя у больной никогда раньше не болела голова, и назначил ей эрготамин и транквилизаторы. Так как лечение оказалось неэффективным, врач направил больную ко мне для дальнейшего обследования. При осмотре было выявлено уплотнение и болезненность левой височной артерии, воспаление соска зрительного нерва и снижение остроты центрального зрения левого глаза. Скорость оседания эритроцитов по методу Вестергрена – 110 мм/час. Был выставлен предварительный диагноз «височного артериита» и назначены большие дозы преднизона. На фоне лечения боль прошла через два дня, но сохранилось снижение остроты зрения.