Мозг, ты спишь? 14 историй, которые приоткроют дверь в ночную жизнь нашего самого загадочного органа - Гай Лешцинер

Со временем симптомы Джейми немного изменились. С той судьбоносной школьной поездки на лыжный курорт прошло уже три года. Теперь во время приступов непреодолимая сонливость стала менее выраженной. «Я чувствую себя полностью отстраненным от мира вокруг, – поясняет он, описывая свое сноподобное состояние, столь типичное для СКЛ. – Я просто сижу напротив телевизора. Сохранить рассудок во время моих кризов мне очень помогает просмотр фильмов, которые я уже видел ранее, либо телепередач, в которых все предсказуемо. Телевикторин, например. Когда я придумываю ответ [на вопрос], а потом он появляется на экране, меня это успокаивает. Позволяет мне сохранять связь с окружающим миром».

После школьных экзаменов у Джейми за шесть или семь месяцев не случилось ни единого криза.

«Нечто у меня в голове постоянно [твердило], что это повторится, что это скоро случится. А потом, в октябре 2017 года, все началось снова. Последние несколько месяцев выдались непростыми. На протяжении целой четверти я неделю был нормальным, неделю «в отключке», неделю нормальным, неделю «в отключке», и это было очень тяжело для меня, потому что я пытался играть в регби, хотел привести себя в форму, потому что изрядно прибавляю в весе во время обострения. Еще нужно постоянно поспевать за программой: только я всех догоню, как снова начинаю отставать».

Продолжающиеся обострения порождают вопрос: почему мне не удалось вылечить Джейми? Если вкратце, то эффективного лечения, вероятно, не существует, во всяком случае, эффективного на длительный срок. Для лечения СКЛ были испробованы многочисленные препараты: стимуляторы во время приступа и постоянный прием ряда других медикаментов, преимущественно противоэпилептических, с целью понизить частоту и интенсивность обострений. Вместе с тем ни один препарат явно не дает достаточно действенного и долгосрочного эффекта. Причем из-за особенностей СКЛ продемонстрировать эффективность любого лечения весьма проблематично. Обострения СКЛ начинаются и заканчиваются без какой-либо явной закономерности, так что понять, реагирует ли СКЛ на какое-то конкретное лечение, если не наблюдается кардинальных улучшений, сложно. СКЛ зачастую смягчается сам собой, и спустя десять-пятнадцать лет, если повезет, полностью проходит, так что любое улучшение может оказаться естественным для синдрома, а не следствием лечения.

Единственный способ определить эффективность конкретного лекарства – это проведение рандомизированного контролируемого клинического исследования, когда пациентам случайным образом назначают разные виды лечения, а затем сравнивают их результаты. Для этого, однако, необходимо подобрать достаточно большие группы пациентов. Из-за того, что СКЛ встречается невероятно редко – возможно, всего у одного человека на миллион, то есть где-то у семидесяти пациентов по всей Великобритании или у трехсот человек в США, – набрать необходимое количество пациентов для проведения клинических исследований практически невозможно. Таким образом, хотя и сообщалось о препаратах, которые вроде как помогли одному-двум пациентам, вопрос пока остается открытым.

Пожалуй, убедительнее всего себя показали два вида лечения. Первое, профилактическое, – это препараты лития, которые повсеместно применяются при биполярных расстройствах. Систематический анализ продемонстрировал потенциальный положительный эффект. Вместе с тем у препаратов лития имеется и ряд побочных эффектов, некоторые из которых представляют опасность для жизни, и при их приеме требуется регулярное проведение анализа крови, чтобы убедиться, что их концентрация в крови не достигла опасного уровня. Неудивительно, что подобный вариант лечения никогда не привлекал Джейми.

«Мне всегда хотелось жить максимально нормальной жизнью, не считая проявлений СКЛ, – сказал мне Джейми. – Так что мне не особенно по душе лечение, при котором необходимо регулярно, чуть ли не раз в неделю ходить в больницу на обследование. Эффективность его полностью не доказана. Мне не хочется нарушать свою повседневную жизнь, ведь я наслаждаюсь ею, пока могу. Конечно, при обострении могу потерять три, пять, шесть дней, однако, когда я прихожу в себя, мне хочется просто жить своей жизнью. Я как можно скорее возвращаюсь в школу, догоняю программу, пытаюсь играть в регби, стараюсь встречаться с друзьями и со своей девушкой. Я пытаюсь жить своей жизнью».

Второй вариант лечения призван возвращать людей из сильно затянувшихся кризов и заключается во внутривенном введении больших доз стероидов. Как сообщается, некоторым людям оно действительно помогает. Для Джейми же, с учетом небольшой продолжительности его кризов, оно не подходит, да и побочных эффектов у него тоже немало. Таким образом, на данный момент Джейми никак не лечится.

* * *

Итак, мы имеем дело с синдромом, а не заболеванием, у нас нет никаких надежных методов его диагностики, равно как и лечения. Остался, однако, еще один вопрос, которого я пока избегал: что, как мы думаем, приводит к развитию СКЛ? Есть ли какие-то зацепки, которые могут подсказать, что именно с человеком происходит?

По правде говоря, почти никаких. Как я уже упоминал прежде, СКЛ, судя по всему, гораздо больше распространен среди евреев-ашкеназов, чем среди всех других этнических групп, что указывает на вероятную роль генетических факторов. В самом деле, сообщалось о нескольких случаях, когда этот синдром был обнаружен сразу у нескольких членов одной семьи, что явно предполагает, хотя и не доказывает, наличие генетической предрасположенности.

Какие же участки мозга оказываются затронуты при СКЛ? Даже на этот вопрос нет однозначного ответа. Как и в случае с многими другими расстройствами сна, такими как нарколепсия, подозрения пали на гипоталамус, однако у большинства пациентов с СКЛ наличие аномалий гипоталамуса обнаружить не удается. Известно о нескольких редких случаях, когда у пациентов, которые пережили из-за крэк-кокаина инсульт, затронувший таламус, развивались сонливость, гиперсексуальность и агрессия, и это явно согласуется с тем, что ЭЭГ пациентов с СКЛ во время их обострений регистрирует аномальную активность в этом отделе мозга. Вскрытий людей с СКЛ было проведено очень мало, поскольку этот синдром не смертельный. Тем не менее у четырех пациентов, погибших от похожей на СКЛ проблемы, мозг был тщательно изучен. У троих были обнаружены признаки воспаления таламуса и гипоталамуса. Следует подчеркнуть, однако, что заболевания этих пациентов, пожалуй, не являются представителями типичного СКЛ, однако их случаи определенно указывают на то, что за этим синдромом могут крыться какие-то иммунные или воспалительные процессы.

Как и в случае с другими неврологическими проблемами, которые, как считается, являются следствием атаки иммунной системы на собственный организм, – как, например, при нарколепсии – многие пациенты и их родные сообщают о перенесенной перед развитием СКЛ вирусной инфекции. Тем не менее к любой информации о том, что было в прошлом, следует относиться с долей здравого скептицизма. Спросите у любого, был ли у них кашель или простуда за последние несколько недель, и они, скорее всего, ответят утвердительно. Особенно если дело происходит зимой в Лондоне и они пользуются общественным транспортом! Вместе с тем то, что СКЛ развивается чаще всего в юности, а также периодичность его проявлений (что немного напоминает множественный склероз, другое аутоиммунное неврологическое заболевание) является для ряда исследователей убедительным доводом в пользу аутоиммунной природы синдрома. И действительно, складывается впечатление, что вирусные инфекции могут быть триггерами обострений СКЛ. Недавние исследования показали, что они случаются чаще в зимние и весенние месяцы, когда больше всего и бушуют ОРВИ.