Нервные болезни. Конспект лекций - Мария Дроздова

Отмечается феномен Белла – поворот глазного яблока кверху при попытке закрытия глаза на стороне поражения. Наблюдается паралитическое слезотечение вследствие отсутствия мигания. Изолированный паралич мимической мускулатуры лица характерен для повреждения двигательного ядра лицевого нерва. В случае присоединения поражения корешковых волокон к клиничесской симптоматике добавляется синдром Мийяра—Гюблера центральный паралич конечностей на стороне, противоположной поражению).

При поражении лицевого нерва в мостомозжечковом углу, помимо паралича мимической мускулатуры, наблюдается снижение слуха или глухота, отсутствие корнеального рефлекса, что свидетельствует об одновременном поражении слухового и тройничного нервов. Данная патология имеет место при воспалении области мостомозжечкового угла (арахноидите), невриноме слухового нерва. Присоединение гиперакузии и нарушение вкуса говорят о повреждении нерва до отхождения от него большого каменистого нерва в лицевом канале пирамиды височной кости.

Поражение нерва выше барабанной струны, но ниже отхождения стремянного нерва характеризуется расстройством вкуса, слезотечением.

Паралич мимической мускулатуры в сочетании со слезотечением возникает в случае поражения лицевого нерва ниже отхождения барабанной струны. Возможно поражение только корково-ядерного пути. Клинически наблюдается паралич мышц нижней половины лица на противоположной стороне. Часто к параличу присоединяется гемиплегия либо гемипарез на стороне поражения.

В состав нерва входят два корешка: улитковый, являющийся нижним, и преддверный, являющийся верхним корешком.

Улитковая часть нерва является чувствительной, слуховой. Она начинается от клеток спирального узла, в улитке лабиринта. Дендриты клеток спирального узла идут к слуховым рецепторам – волосковые клетки кортиева органа.

Аксоны клеток спирального узла располагаются во внутреннем слуховом проходе. Нерв проходит в пирамиде височной кости, затем попадает в ствол мозга на уровне верхней части продолговатого мозга, заканчиваясь в ядрах улитковой части (переднем и заднем). Большинство аксонов от нервных клеток переднего улиткового ядра осуществляет перекрест, переходя на другую сторону моста мозга. Меньшая часть аксонов не участвует в перекресте.

Заканчиваются аксоны на клетках трапециевидного тела и верхней оливы с обеих сторон. Аксоны от этих структур мозга составляют латеральную петлю, заканчивающуюся в четверохолмии и на клетках медиального коленчатого тела. Аксоны заднего улиткового ядра осуществляют перекрест в области срединной линии дна IV желудочка.

На противоположной стороне волокна соединяются с аксонами латеральной петли. Аксоны заднего улиткового ядра заканчиваются в нижних холмиках четверохолмия. Часть аксонов заднего ядра, не участвующая в перекресте, соединяется с волокнами латеральной петли на своей стороне.

Симптомы поражения. При повреждении волокон слуховых улитковых ядер не происходит нарушения функции слуха. При поражении нерва на различных уровнях могут появляться слуховые галлюцинации, симптомы раздражения, снижение слуха, глухота. Снижение остроты слуха либо глухота с одной стороны возникает при поражении нерва на рецепторном уровне, при повреждении улитковой части нерва и ее переднего или заднего ядер.

Также могут присоединяться симптомы раздражения в виде ощущения свиста, шума, треска. Это объясняется раздражением коры средней части верхней височной извилины разнообразными патологическими процессами данной области, например опухолями.

Преддверная часть. Во внутреннем слуховом проходе располагается преддверный узел, образованный первыми нейронами проводящего пути вестибулярного анализатора. Дендриты нейронов образуют рецепторы лабиринта внутреннего уха, расположенные в перепончатых мешочках и в ампулах полукружных каналов.

Аксоны первых нейронов составляют преддверную часть VIII пары черепных нервов, располагающуюся в височной кости и попадающую через внутреннее слуховое отверстие в вещество мозга в области мостомозжечкового угла. Нервные волокна преддверной части заканчиваются на нейронах вестибулярных ядер, являющихся вторыми нейронами проводящего пути вестибулярного анализатора. Ядра преддверной части располагаются на дне V желудочка, в его боковой части, и представлены латеральным, медиальным, верхним, нижним.

Нейроны латерального ядра преддверной части дают начало преддверно-спинномозговому проводящему пути, входящему в состав спинного мозга и заканчивающемуся на нейронах передних рогов.

Аксоны нейронов данного ядра образуют медиальный продольный пучок, располагающийся в спинном мозге с обеих сторон. Ход волокон в пучке имеет два направления: нисходящее и восходящее. Нисходящие нервные волокна участвуют в образовании части переднего канатика. Восходящие волокна располагаются до ядра глазодвигательного нерва. Волокна медиального продольного пучка имеют связь с ядрами III, IV, VI пар черепных нервов, благодаря чему импульсы из полукружных каналов передаются и к ядрам глазодвигательных нервов, вызывая движение глазных яблок при перемене положения тела в пространстве. Также имеются двусторонние связи с мозжечком, ретикулярной формацией, задним ядром блуждающего нерва.

Симптомы поражения характеризуются триадой симптомов: головокружением, нистагмом, нарушением координации движения. Возникает вестибулярная атаксия, проявляющаяся шаткой походкой, отклонением больного в сторону поражения. Головокружение характеризуется возникновением приступов длительностью до нескольких часов, которые могут сопровождаться тошнотой и рвотой. Приступ сопровождается горизонтальным или горизонтально-ротаторным нистагмом. При поражении нерва с одной стороны происходит развитие нистагма в сторону, противоположную поражению. При раздражении вестибулярной части развивается нистагм в сторону поражения.

Периферическое поражение преддверно-улиткового нерва может быть двух видов: лабиринтный и корешковый синдромы. В том и другом случаях происходит одновременное нарушение функционирования слухового и вестибулярного анализатора. Корешковый синдром периферического поражения преддверно-улиткового нерва характеризуется отсутствием головокружения, может проявляться нарушением равновесия.

Данный нерв смешанный. Чувствительный проводящий путь нерва является трехнейронным. Тела первого нейрона располагаются в узлах языкоглоточного нерва. Их дендриты заканчиваются рецепторами в задней трети языка, мягком небе, зеве, глотке, слуховой трубе, барабанной полости, передней поверхности надгортанника. Аксоны первых нейронов входят в мозг позади оливы, оканчиваются на клетках ядра одиночного пути, являющихся вторыми нейронами. Их аксоны перекрещиваются, оканчиваясь на клетках таламуса, где расположены тела третьих нейронов. Аксоны третьих нейронов проходят через заднюю ножку внутренней капсулы и заканчиваются в клетках коры нижней части постцентральной извилины. Двигательный проводящий путь является двухнейронным.