Мутанты - Арман Мари Леруа

А может быть, Линней руководствовался иными, более простыми соображениями. В его Артемиде самым поразительным являются не окружающие ее животные, а четыре выступающие груди. В этом она прямо повторяет свои статуи времен античности, где она всегда представала с многочисленными возвышениями на груди и животе. В эпоху Ренессанса эти вздутия однозначно интерпретировались как случаи крайней полимастии, но более скептически настроенные современные ученые считают, что это могли быть просто гроздья фиников, тестикулы быков или даже части доспехов, в которые была облачена богиня. Как бы то ни было, у Линнея Артемида явно обладает четырьмя прекрасно сформированными молочными железами, что, вполне вероятно, можно принять за прямую аллюзию на самое замечательное открытие ученого: таксон млекопитающих. Ибо Линней сделал наличие молочных желез одной из отличительных характеристик того, чем мы являемся: членами огромного класса созданий, в который входят одновременно бурозубка-пигмей и голубой кит.

Существует и третье возможное объяснение линнеевской Артемиды, возвращающее нас к тому, с чего мы начали, а именно, нашего отличия от остальных диких созданий. При описании вида Линней всегда действовал так же, как это делают таксономисты и в наши дни: перечислял признаки, отличающие представителей данного вида от других. Так он поступал в отношении всех видов, за исключением одного: нашего собственного. Когда дело дойдет до Homo sapiens, Линней вместо перечисления числа и категорий зубов, описания густоты волос или распределения сосков напишет только одно: "Познай самого себя" ("Nosce te ipsum"). В примечании он говорит, что эти слова Солона были начертаны золотыми буквами над входом в храм Дианы.[265] Возможно, выбрав Артемиду Эфесскую в качестве символического изображения для своей книги, он вспоминал и ассоциировал ее с этой характеристикой человеческого вида, самой краткой из всех возможных: познай самого себя.

На этом, по существу, заканчивается линнеевское описание вида Homo sapiens. Он приводит еще несколько до странности назидательных высказываний, объясняющих смысл той новой идентичности, которую сам же только что нам и приписал. "Познай самого себя, – учит он, как Божье создание, наделенное разумом, дабы поклоняться Творцу; как самый совершенный и искусный механизм, повелитель животных и венец творенья". Все эти эпитеты звучат сегодня, как утверждения, давно потерявшие смысл. И все же в заключительном пассаже Линней сообщает нам нечто такое, что вполне можно использовать в качестве эпиграфа ко всему, написанному мною выше:

Хорея Гентингтона – один из самых тяжелых нейродегенеративных синдромов. Вначале болезнь обычно проявляется в виде незначительного психического расстройства и не кажется особенно серьезной. Но по мере прогрессирования заболевания психопатические приступы нарастают, увеличивается их число и степень тяжести. Ухудшается также координация движений, появляется характерная скованность в походке и жестах, которая в конечном итоге завершается параличом. В заключительной фазе болезни, для наступления которой требуется от десяти до двадцати лет, больные сходят с ума и страдают от нервных припадков. Один из них и приводит к летальному исходу. Это нарушение вызывается доминантными мутациями, выводящими из строя белок, участвующий в синаптических связях нейронов мозга. По причинам, пока еще не вполне понятным, мутантная форма белка запускает молекулярную программу, постепенно убивающую сами нейроны.[266]

Болезнь Гентингтона имеет несколько странных особенности. Одна из них состоит в том, что симптомы заболевания приобретают из поколения в поколение все более тяжелую форму. Это явление носит название "антиципация" и определяется своеобразием соответствующего гена и вызывающих болезнь мутаций. Ген содержит участок, в котором три нуклеотида, ЦАГ, повторяются снова и снова. У большинства людей содержится от восьми до тридцати шести таких повторений. Приводящие к болезни Гентингтона мутации увеличивают число повторов, разрушая тем самым структуру белка. Некоторые подобные мутации наносят еще больший ущерб белку в ряду поколений что способствует увеличению тяжести заболевания.

Другая особенность болезни связана с ее частотой. Она поражает одного из тысячи европейцев. Это очень высокий процент: большинство доминантных мутаций, приводящих к смертельному исходу, характеризуются частотой один на миллион. Но хорея Гентингтона может сохраняться в одной семье в течение многих поколений. В 1872 году Джордж Гентингтон, нью-йоркский врач, описал это нарушение, выраженное у представителей нескольких семейств с Лонг-Айленда, штат Нью-Йорк. Среди предков всех этих людей был некто Джефри Феррис, эмигрировавший из английского города Лейстер в 1634 году. Он почти наверняка страдал этой болезнью, как и многие из его потомков, живущих в наши дни. В Южной Африке около двухсот пациентов с болезнью Гентингтона ведут свое происхождение от Элсье Клутенс, дочери голландца, приехавшего с Яном ван Рибеком и основавшего Капскую колонию в 1652 году. Большая группа больных хореей Гентингтона живет в Венесуэле возле озера Маракаибо. Все они потомки одного немецкого матроса, который сошел здесь на берег в 1866 году.[267]

Каким образом такое опасное, приводящее к летальному исходу заболевание может передаваться из поколения в поколение? В 1941 году британский генетик, блистательный и эксцентричный Дж.Б.С. Холдейн предложил ответ на этот вопрос. Он подчеркнул, что, в отличие от большинства генетических расстройств, симптомы болезни Гентингтона обычно проявляются только в зрелом возрасте. К этому времени большинство людей с дефектным геном уже имеют детей, каждый из которых может его унаследовать с 50-процентной вероятностью. В отличие от большинства летальных доминантных мутаций, убивающих своих жертв в раннем детстве и поэтому никогда не передающихся следующему поколению, мутация Гентингтона практически не влияет на репродуктивный успех ее носителей. Зрелый возраст для естественного отбора по существу невидим.[268]