Нейропсихологический анализ патологии мозолистого тела - Мария Ковязина

Если сравнивать пациентов с АМТ и пациентов с «расщепленным мозгом» в целом, то первые имеют лучшую (хотя и лимитированную) межполушарную интеграцию, чем пациенты с комиссуротомией для многих видов визуальной и тактильной информации. Хирургическая комиссуротомия, как правило, проводится в зрелом возрасте для лечения эпилепсии. В то время как АМТ является врожденной аномалией мозга. У пациентов с комиссуротомией все мозговые спайки, в том числе и передняя, порваны. При АМТ передняя спайка не повреждена почти у всех пациентов (Paul et al., 2007). Имеет значение возраст пациентов. Так, пациенты с ранней каллозотомией и дети с АМТ показывают меньше свидетельств синдрома «расщепления», в то время как подростки и взрослые после каллозотомии демонстрируют выраженный дефицит передачи информации. Следовательно, нейронная пластичность мозга у детей позволяет развить и укрепить альтернативные нейронные пути, и наличия передней комиссуры может быть недостаточно для объяснения остаточного межполушарного обмена при АМТ. До какой степени вовлекаются волокна передней комиссуры, остается неясным.

Некоторые исследования демонстрируют сходство симптоматики пациентов с АМТ и каллозотомированных пациентов. И у тех, и у других были обнаружены трудности координации и стереогнозиса, выявляющиеся в пробах, направленных специально на межполушарное взаимодействие. В остальных сферах такие пациенты часто демонстрируют когнитивные способности на нижней границе нормы, а у некоторых пациентов подобные затруднения полностью отсутствуют (Joseph, Bannister, 2001).

Несмотря на разницу в функциональных связях, комиссуротомия и АМТ приводят к трудностям понимания сложных социальных ситуаций. Такие ситуации требуют очень быстрой обработки информации, что обычно делается в латерализованных областях (как, например, лексическая и аффективная обработка), и, следовательно, на их выполнение могут существенно влиять аномалии МТ (Doherty et al., 2006).

В одном из наших исследований (Ковязина, Балашова, 2009) было обследовано 29 больных с различной патологией МТ в возрасте от 5 до 38 лет. 14 человек (дети) были в возрасте от 5 до 13 лет. Среди них у 11 была констатирована АМТ, у 3 – гипоплазия МТ. 15 человек (взрослые) были в возрасте от 18 до 38 лет. Среди них у 4 больных была полная АМТ, у 2 – частичная АМТ, у 1 – аплазия, у 1 – киста МТ, у 7 – артериовенозная мальформация МТ. У двух больных с АМТ из взрослой группы отмечались эпилептические приступы. Все обследованные больные были праворукими. Во всех случаях проводилась строгая верификация патологии МТ с помощью МРТ и ангиографии. В неврологическом статусе обследованных не отмечалось отчетливых знаков очагового поражения ЦНС, однако выявлялась негрубая неврологическая симптоматика: мышечная гипотония, признаки гидроцефального синдрома в стадии субкомпенсации, отсутствие или снижение конвергенции. При комплексном клинико-нейропсихологическом обследовании у всех больных обнаруживались нарушения высших психических функций разной степени выраженности. Во-первых, отмечались нарушения зрительно-пространственных функций: структурно-топологические ошибки при копировании и воспроизведении по памяти сложных геометрических фигур типа фигуры Рея – Тейлора; левостороннее игнорирование или тенденция к нему; дисметрические ошибки (+5 мин., +1 час) при определении времени по «слепым» часам; фрагментарные ошибки при узнавании недорисованных предметов; трудности рисования объемных изображений (куба, домика). Подавляющее большинство выявленных ошибок или затруднений были аналогичны симптомам, наблюдаемым в клинике локальных поражений мозга при заинтересованности правого полушария. Интересно отметить, что не было выявлено никакой разницы при копировании и рисовании правой и левой руками. На втором месте по частоте встречаемости стояли негрубые, но отчетливые нарушения памяти по модально-неспецифическому типу. Они возникали преимущественно из-за повышенной тормозимости следов в условиях интерференции. В слухо-речевой модальности встречались ошибки удержания порядка элементов стимульного ряда, а в зрительной модальности у некоторых испытуемых отмечалась реверсия исходного стимульного ряда (его «зеркальное» воспроизведение) или «зеркальное» воспроизведение отдельных стимулов.

В сфере праксиса у большинства испытуемых была констатирована сохранность выполнения реципрокной координации. Лишь несколько больных (в основном детского возраста) демонстрировали отставание левой руки или ее игнорирование при выполнении этой пробы. При выполнении пробы на перенос позы пальцев без зрительного контроля у всех испытуемых был снижен темп деятельности; у некоторых испытуемых из детской группы данная проба вызывала отчетливые билатеральные затруднения. Интересно, что все дети и взрослые с АМТ жаловались на трудности обучения катанию на велосипеде, неуверенность при ходьбе и беге.

В заданиях на тактильный гнозис (модификация «доски Сегена») испытуемый должен был без зрительного контроля ощупать фигурку одной рукой, а соответствующую ей ячейку найти другой рукой. В этом задании у некоторых испытуемых отмечались негрубые трудности называния ощупываемых фигурок и отыскивания ячеек левой рукой (аналог аномии). Речь у всех больных с АМТ была сохранна, однако практически все они рассказывали о том, что научились говорить достаточно поздно. При чтении (особенно в детской группе) отмечалось интонационное игнорирование точек, неправильные ударения в словах. В письме часто встречались пропуски букв, особенно гласных. У одной взрослой больной с кистой МТ наблюдался своеобразный феномен насильственного «зеркального» письма ведущей рукой: независимо от желания больной рука при письме начинала двигаться в противоположную сторону.

Интеллект (составление рассказов по сюжетным картинкам, решение арифметических задач, пересказ текстов) у 27 испытуемых был полностью сохранен. Только у двух детей 9 и 10 лет, не демонстрировавших ранее никаких нарушений интеллекта, отмечались выраженные трудности при осмыслении и пересказе рассказов. При этом пересказ либо состоял из отдельных, не связанных по смыслу фрагментов, либо представлял собой исходную сюжетную канву, наполненную множественными конфабуляторными включениями. Интересно, что у одного из этих мальчиков одновременно с появлением указанных интеллектуальных нарушений возникли симптомы правостороннего пространственного игнорирования в рисуночных пробах.

Таким образом, у обследованных пациентов, особенно с АМТ, не выявлялось всего комплекса симптомов, составляющих классический синдром «расщепленного мозга» или синдром частичной перерезки МТ. Вместе с тем у обследованных больных отмечаются симптомы, демонстрирующие определенное сходство с этими клиническими моделями. Это прежде всего проявления унилатерального игнорирования, симптомы, сходные с аномией, трудности переноса поз руки и выполнения тактильных проб без зрительного контроля. Следует подчеркнуть, что эти симптомы были выражены негрубо и носили характер единичных проявлений.

Можно говорить о своеобразной возрастной динамике описанного синдрома. С увеличением возраста изменяется степень выраженности симптомов, они становятся все более стертыми и проявляются только в сенсибилизированных условиях. Это может быть связано с процессами постепенной компенсации изначально дефицитарного межполушарного взаимодействия. У некоторых детей подобные компенсаторные перестройки могут протекать не так успешно, как у большинства сверстников с аналогичной патологией. Например, в возрасте 9–10 лет возможно возникновение декомпенсации и появление особых затруднений в сфере вербального интеллекта, сходных с симптомами дисфункции фронтальных систем. Необходимо помнить, что возраст 9–10 лет является одним из «значимых этапов микроструктурных изменений ансамблевой организации лобной области» (Корсакова и др., 2001). Многие из составляющих выявленного синдрома носят правополушарный характер. Этот факт может свидетельствовать о значительной функциональной роли правого полушария в обеспечении межполушарного взаимодействия и о разных функциональных связях комиссур с полушариями мозга.