Полный медицинский справочник. Диагностика. Симптоматика. Лечение - Т. В. Стеценко

Гипофиз регулирует секрецию всех зависимых от него эндокринных органов, представляющих собой периферическое звено эндокринной системы (щитовидная железа, кора надпочечников, яички и яичники).

К периферическому звену эндокринной системы относятся также паращитовидные железы, некоторые клетки островков поджелудочной железы, гормонпродуцирующие клетки других органов.

В свою очередь, гормоны эндокринных желез оказывают обратное действие на гипоталамо-гипофизарную систему по принципу отрицательной обратной связи: при воздействии гормона на клетки-мишени их ответ, влияя на источник секреции гормона, вызывает подавление секреции. Положительная обратная связь, при которой секреция усиливается, встречается крайне редко.

Эндокринная система также регулируется посредством нервной и иммунной систем.

Гормональный баланс организма влияет на остроту мышления и физическую подвижность, определяет наши телосложение и рост, тональность голоса, половое влечение и поведение. Благодаря эндокринной системе человек может приспосабливаться к сильным температурным колебаниям, излишку или недостатку пищи, физическим и эмоциональным стрессам.

Гормоны служат гуморальными (переносимыми с кровью) регуляторами практически всех биологических процессов, происходящих в организме. В настоящее время известно более 80 различных гормонов. Большинство из них не может откладываться или запасаться в организме, поэтому продукция гормонов осуществляется постоянно. Количество биологически активных веществ, производимых железами внутренней секреции, зависит от возраста, психического и физического состояния человека, а также от времени суток и воздействий окружающей среды.

Увеличение или уменьшение выработки гормонов относительно нормы, а также изменение чувствительности гормональных рецепторов и нарушение транспорта гормонов приводит к различным заболеваниям, изучением и лечением которых занимается эндокринология.

Дружная и слаженная работа всех органов эндокринной системы является залогом нормальной жизнедеятельности человеческого организма.

АКРОМЕГАЛИЯ – тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное избыточной продукцией гормона роста (соматотропина) и характеризующееся диспропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей и внутренних органов.

Этиология, патогенез. Определяющую роль играет увеличенная продукция гормона роста, обусловленная у подавляющего большинства больных аденомой гипофиза. Очень редко избыточная секреция гормона роста обусловлена опухолью другой локализации или гиперсекрецией соматолиберина, выделяемой опухолями гипоталамуса. Вторичны нарушения функции других эндокринных желез: поджелудочной, половых, щитовидной и коры надпочечников. Проявления заболевания, помимо роста опухоли гипофиза, обусловлены вторичными изменениями и осложнениями со стороны внутренних органов.

Симптомы, течение. Заболевают одинаково часто мужчины и женщины преимущественно в возрасте 30–50 лет. Больные жалуются на слабость, головную боль, боль в суставах, чувство онемения конечностей, нарушение сна, повышенную потливость, женщины – на нарушение менструальной и детородной функции, лакторею, мужчины – на снижение либидо и потенции.

Изменения внешности происходят медленно и, как правило, впервые отмечаются не больным, а окружающими. С развитием заболевания появляются симптомы, специфичные для акромегалии: огрубение черт лица – увеличение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, промежутков между зубами. Происходит разрастание мягких тканей лица: увеличиваются нос, губы, ушные раковины; кожа образует грубые складки на лице и голове, особенно в области щек, лба и затылка.

Наблюдаются гипертрофия сальных и потовых желез, акне, фолликулиты, усиление роста волос на туловище, конечностях. Вследствие утолщения голосовых связок голос становится низким, во сне больные храпят. Отмечаются увеличение кистей и стоп главным образом в ширину, утолщение пяточных костей с развитием экзостозов. При открытых зонах роста заболевание сопровождается гигантизмом. Обнаруживаются признаки спланхномегалии, повышения внутричерепного давления; по мере роста опухоли могут появиться симптомы сдавления близлежащих нервов, симптомы нарушения функции диэнцефальной области.

Сдавление опухолью перекреста зрительных нервов приводит к снижению остроты зрения, сужению полей зрения и застойным явлениям на глазном дне. Выявляются нарушения толерантности к углеводам, сахарный диабет, диффузные или узловые формы зоба без нарушений или с нарушением функции, симптомы гипокортицизма, снижение функции половых желез, артериальная гипертензия.

Рентгенография костей скелета выявляет гиперостоз свода черепа, пневматизацию полостей височной и основной костей, усиление сосудистого рисунка, увеличение нижней челюсти, увеличение турецкого седла и его деструктивные изменения. На рентгенограммах трубчатых костей обнаруживаются утолщение эпифизов, экзостозы. При отсутствии четких рентгенографических признаков аденомы гипофиза показаны компьютерная и магнитно-резонансная томография области турецкого седла.

Для диагностики акромегалии определяют уровень гормона роста в крови натощак и другие исследования.

Лечение. Хирургическое удаление аденомы гипофиза (метод выбора), протонная терапия области гипофиза, гамма-терапия межуточно-гипофизарной области. Медикаментозная терапия используется в комбинации с другими методами лечения. Используют агонисты дофамина (парлодел в средней дозе 10–20 мг в сутки, его аналоги) и аналоги соматостатина – октреотид (сандостатин, оптимальная доза 100 мкг 3 раза в сутки п/к). Симптоматическое лечение: диетотерапия, гипогликемизирующие средства; женщинам с целью восстановления менструального цикла – гормонотерапия эстрогенами и прогестероном, мужчинам – препараты тестостерона. При головной боли – средства, снижающие внутричерепное давление, и анальгезирующие препараты.

ГИПЕРИНСУЛИНИЗМ (гипогликемическая болезнь) – заболевание, характеризующееся приступами гипогликемии, обусловленными абсолютным или относительным повышением уровня инсулина.

Этиология, патогенез. Играют роль опухоли островков Лангерганса (инсулиномы), диффузная гиперплазия β-клеток поджелудочной железы, заболевания ЦНС, печени, внепанкреатические опухоли, секретирующие инсулиноподобные вещества, опухоли (чаще соединительнотканного происхождения), усиленно поглощающие глюкозу, недостаточная продукция контринсулярных гормонов и др. Гипогликемия приводит к нарушению функционального состояния ЦНС, повышению активности симпато адреналовой системы.

Симптомы, течение. Заболевают в возрасте 26–55 лет, чаще женщины. Приступы гипогликемии возникают обычно утром натощак, после длительного голодания; а при функциональном гиперинсулинизме – после приема углеводов. Физическая нагрузка, психические переживания могут являться провоцирующими моментами.

Начало приступа характеризуется ощущением голода, потливостью, слабостью, дрожанием конечностей, тахикардией, чувством страха, бледностью, диплопией, парестезиями, психическим возбуждением, немотивированными поступками, дезориентацией, дизартрией; в дальнейшем наступают потеря сознания, клинические и тонические судороги, иногда напоминающие эпилептический припадок, кома с гипотермией и гипорефлексией. Иногда приступы начинаются с внезапной потери сознания. Для диагностики проводят определение уровня сахара в крови, иммунореактивного инсулина и С-пептида (натощак и на фоне пробы с трехдневным голоданием). Для топической диагностики используют ангиографию поджелудочной железы, УЗИ, компьютерную томографию, ретроградную панкреатодуоденографию.