100 великих тайн человека - Анатолий Бернацкий

Все эти средства борьбы с проказой явились результатом многовекового опыта и наблюдений за поведением больных при отсутствии всяких знаний о реальных факторах, вызывавших лепру…

И вот, наконец-то, в 1874 году норвежский ученый Г. Хансен обнаружил самого возбудителя проказы. Им оказалась устойчивая к воздействию кислот палочковидная бактерия, относящаяся к семейству Mycobacteriaceae.

Бюст норвежского ученого Г. Хансена, которые обнаружил возбудитель проказы

Однако, несмотря на то, что со дня открытия патогенного начала лепры, ученым до настоящего времени не удалось вырастить культуру бактерии – возбудителя проказы на питательной среде. Более того, в течение многих десятилетий исследователи даже не могли воссоздать картину болезни в экспериментах на подопытных животных.

Чтобы разобраться в патогенезе заболевания, некоторые медики заражали самих себя. Так, в 1844 году, еще до того как был открыт возбудитель проказы, норвежский врач Корнелиус Даниельсен вводил в свой организм кровь пораженного лепрой, а также смазывал царапины на своем теле выделениями из его ран. Однако врач не заболел. Тогда Корнелиус снял с кожи больного небольшой кусочек лепрозной ткани и ввел ее себе под кожу. Но и на этот раз все обошлось.

И лишь в 1960 году американскому бактериологу Р. Шепарду удалось заразить бактериями проказы мышей. Но даже в этом случае ни массового размножения возбудителей болезни, ни общей картины ее развития ученому наблюдать не удалось.

И только в последнее время исследователи смогли установить, что микобактерии лепры активно размножаются, а затем концентрируются в печени, селезенке и лимфатических узлах девятипоясного броненосца. Дело в том, что по сравнению с большинством теплокровных животных, у броненосцев температура тела понижена и равняется 30–35 °C. Но именно она и является наиболее благоприятной для развития возбудителей проказы.

Кроме того, сейчас уже установлено, что бактерии проказы могут размножаться лишь внутри клеток, где они размещаются рядышком друг с другом, словно патроны в обойме. Для них характерна также очень низкая скорость роста. Именно с этой их особенностью связан и очень продолжительный инкубационный период, который иногда может растянуться до 20 лет, хотя в среднем равен 5 годам.

Патогенные же свойства Mycobacterium leprae во многом определяются теми химическими соединениями, которые входят в состав клетки. Причем особую роль среди них играют липиды, поскольку именно они отвечают за специфические клеточные реакции при внедрении в клетку патогена.

Вероятно, по этой причине к проказе восприимчивы приблизительно 30 % людей. Но лишь у 2–3 % из них болезнь переходит в тяжелую форму. У большей же части инфицированных людей бактерии очень быстро погибают или болезнь развивается без острых и явных симптомов.

Недавно исследователи установили, что немаловажную роль в появлении тяжких форм проказы играет наследственность. И, как показали индийские и английские ученые, именно дефект в определенном участке ДНК становится причиной тяжелых форм лепры.

Сейчас исследователи пытаются определить те участки ДНК, которые отвечают за восприимчивость к лепре, и выяснить механизмы их функционирования.

И, тем не менее, несмотря на многочисленные исследования проказы по данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), к середине XX века на земном шаре насчитывалось 12 миллионов больных лепрой.

С другой стороны, несмотря на самоотверженные исследования ученых, раскрыть все загадки проказы они не смогли до настоящего времени.

Это заболевание впервые было обнаружено в 1939 году у знаменитого американского бейсболиста Лу Герига. И по его имени получило свое название. Впрочем, в медицинской литературе оно известно как боковой амиотрофический склероз (БАС). Болезнь настолько быстро прогрессировала, что всего через два года после появления ее первых симптомов бейсболист умер.

Следует заметить, что, кроме Герига, этим заболеванием страдало немало известных людей. Среди них – английский актер Дейвид Нивен, знаменитый советский композитор Дмитрий Шостакович, китайский лидер Мао Цзэдун.

Более того, исследователи обнаружили большой процент больных амиотрофическим склерозом среди итальянских футболистов, ветеранов войны в Персидском заливе, а также в 3 западных областях Тихого океана: Гуам, полуостров Кии в Японии и западная Новая Гвинея.

На первых стадиях заболевания начинают разрушаться двигательные нейроны, которые соединяют соответствующие отделы головного и спинного мозга с мышцами всех органов и тканей. В связи с тем, что этот патологический процесс активно развивается, двигательные нейроны тоже постепенно отмирают. Это приводит к тому, что головной мозг со временем перестает контролировать работу мышечного аппарата определенных органов и наступает паралич конечностей и атрофия мышц. В конце концов больной умирает от того, что перестает работать дыхательная мускулатура.

И хотя знаменитый французский врач Жан Шарко описал амиотрофический склероз еще в 1869 году, многие стороны его патогенеза не изучены до сих пор.

Американский бейсболист Лу Гериг

Долгое время ученые были уверены, что БАС – это крайне редкое заболевание. Однако со временем эта точка зрения претерпела существенную метаморфозу. По крайней мере, только в США каждый год фиксируется примерно 5 тысяч новых случаев этого заболевания. Всего же в стране этому заболеванию подвержено более 30 тысяч человек. И чаще всего – это люди в возрасте от 40 до 70 лет.

О том, что представляет собой боковой амиотрофический склероз, может вкратце рассказать уже само название болезни. Для этого необходимо лишь расшифровать выражение «амиотрофический». А сделать это совсем не трудно, если знать, что состоит оно из трех греческих слов: «а» – отрицание, «мио» – связанный с мышцами и «трофика» – питание. Исходя из этой информации, можно сделать вывод, что у пациентов, страдающих БАС, мышцам недостает питательных веществ, и поэтому они атрофируются.

Слово же «боковой» говорит о том, что участки с мертвыми нервными клетками находятся в соответствующей области спинного мозга. Когда эта область дегенерирует, она, одновременно, и уплотняется: ведь «склероз» и переводится с греческого как «затвердевание». И хотя склеротические процессы затрагивают многие органы и ткани, больной, тем не менее, сохраняет умственные способности и прекрасно осознает, что с ним происходит. Кроме того, у него практически на прежнем уровне сохраняются чувствительность, слух, вкусовые ощущения и обоняние.

Из всех разновидностей БАС чаще всего встречается так называемая спорадическая форма: от 90 % до 95 %. В этом случае создается впечатление, что болезнь может появиться у любого человека и в любом возрасте. Причем, абсолютно неожиданно. А вот причины, приводящие к тому, что болезнь может вспыхнуть в разном возрасте, а также факторы, влияющие на скорость ее течения, пока неизвестны.