В молекуле от безумия. Истории о том, как ломается мозг - Сара Мэннинг Пескин

множество языков, и все поверхности в его доме были завалены книгами. «Дорогой, если так будет продолжаться, – воскликнула однажды его жена, – я заберу детей и уеду, а ты оставайся тут со своими книгами».

С академической точки зрения Пика взрастили короли нейроанатомии[44]. В 1874 году он работал под началом Теодора Мейнерта, выяснившего, какая именно часть мозга играет важнейшую роль в работе памяти. Пик занимался исследованиями вместе с Карлом Вернике, выдающимся экспертом в области биологии языка. Он был практикующим врачом под руководством Карла Вестфаля, который описал теперь уже хорошо известную группу нервов, управляющих движениями глаз. Имена всех троих его наставников связаны с важными структурами головного мозга, и память о них увековечена в медицинских учебниках, которыми пользуются до сих пор. К концу карьеры Пика его имя тоже станет синонимом серьезной неврологической патологии.

Однако карьера Пика была ограничена недостатком средств и бюрократией. В 1875 году, окончив медицинскую школу, он устроился на работу в мрачного вида психиатрическую лечебницу в центре Праги, на улице Катержинска[45]. Здание было старым, грязным и настолько переполненным пациентами, что по вечерам сотрудники стелили для них матрасы между кроватями. Политическая напряженность и языковой барьер между немецкоязычным персоналом и пациентами, говорящими на чешском языке, очень затрудняли взаимодействие – пациенты воспринимали врачей как оккупантов, захвативших их в плен. «Das muss jetzt ertragen werden», – говорил Пик, огорченный тем, что приходится тратить время на политику. «И это тоже надо пережить».

Со временем Пик стал профессором, склонным к академической осторожности, который предпочитал консервативную интерпретацию фактов риску научной неточности[46]. Он отказался от написания учебника, боясь изложить как истину то, что впоследствии будет опровергнуто[47]. Он полагал, что существуют тайны, разгадать которые не под силу ни науке, ни философии. «Ignorabimus», – говорил он на латыни, цитируя знаменитого ученого столь же консервативных взглядов[48]. «Мы никогда не узнаем».

В работе Алоиса Альцгеймера резкий сдвиг произошел благодаря Августе Детер, а в исследованиях Пика таким же переломным моментом стал случай его пациентки Анны Жиринец[49]. Анна, 75-летняя жена портного, поступила в клинику Пика в 1900 году после того, как соседи обнаружили ее блуждающей по их территории. Она была образованной и до недавнего времени вела спокойную размеренную жизнь, но в последние три года в ее поведении появились странности. Она выдергивала овощи у себя в саду и ничего не сажала взамен, оставляя разрытую землю. Она убегала из дома без всякой причины и бесцельно бродила по пыльным дорогам и чужим участкам, пока не натыкалась на кого-то знакомого, кто приводил ее назад к мужу. Родные гадали, не оглохла ли она, – казалось, она не понимала ни слова, когда ее бранили. Окружающие считали, что она помешалась.

Когда Анна беседовала с Пиком первый раз, ее речь была мешаниной бессмысленных фраз. «Иисус Мария, там нет одежды!» – сказала она, разозлившись на то, что работники больницы забрали ее одежду, подписали и убрали в чулан. Когда Пик спросил, сколько ей лет, она ответила: «Бедняжка умерла, малышка Анна не умерла».

Наблюдая за речью Анны, Пик обнаружил нечто необычное: она плохо понимала, что ей говорят, и не помнила названия предметов, но в остальном ее умственные способности не пострадали. Она могла объясниться жестами. Она помнила недавние события – например, где спрятала монету несколько дней назад. У большинства пациентов с деменцией, таких как пациентка Альцгеймера Августа Детер, к моменту возникновения проблем с речью уже наблюдалась выраженная потеря памяти. А у Анны, несмотря на серьезные проблемы с речью, память все еще работала хорошо.

Спустя четыре года Анна скончалась в той же больнице, где ее оставил муж. По просьбе Пика ее мозг был извлечен и доставлен в лабораторию для изучения. Увидев его, Пик начал понимать, что случилось с Анной.

Обычно наш мозг остается более-менее симметричным на протяжении всей жизни, а у Анны левое полушарие весило на 13 % меньше, чем правое. Левая височная доля, управляющая речью, усохла. Это объясняло, почему у Анны возникли трудности с речью и пониманием окружающих. Она не оглохла, как думали ее родные. Ее уши работали хорошо. Она просто утратила способность понимать человеческую речь.

Случай Анны поставил под сомнение одну фундаментальную идею, которую Пик на протяжении долгого времени считал неоспоримым фактом. На протяжении десятилетий его наставники в области нейропсихологии делили заболевания мозга на две категории: очаговые и диффузные.

Очаговые процессы, такие как опухоли или инсульты, поражают определенный участок без ущерба для остального мозга. Причина повреждения при этом видна невооруженным глазом, и неврологическое обследование пациента покажет нормальные результаты, за исключением тех, которые непосредственно связаны с поврежденным участком мозга. Поражение, как и его структурная причина, в этом случае ограничено какой-то одной областью мозга.

Диффузные процессы поражают весь мозг без разбора, из-за чего он уменьшается в объеме, как ледяная скульптура в теплом помещении. Наставники Пика считали старческую деменцию исключительно диффузным процессом, которая примерно с одинаковой скоростью воздействует на все области мозга до единого нейрона.

Случай Анны говорил, что существующее убеждение могло быть ошибочным. Пик не увидел никаких признаков инсульта или опухоли, которые могли бы объяснить разницу в весе между левым и правым полушариями ее мозга. Он считал, что единственной причиной, по которой левая височная доля мозга усохла, а весь остальной мозг остался практически нормальным, была старческая деменция. Вопреки тому, чему его учили, Пик предположил, что деменция не всегда представляет собой диффузное заболевание. Она может иметь и очаговый характер, как инсульты и опухоли.

Пик знал: доказать, что случай Анны не единичен, можно, лишь найдя других пациентов с такой же картиной заболевания. Чтобы быть уверенным в неопровержимости своих выводов, он за 14 лет описал больше дюжины пациентов, у которых, как у Анны, лобные или височные доли мозга усохли больше, чем весь остальной мозг[50]. В каждом из этих случаев симптомы пациентов соответствовали пораженной области мозга: те, у кого были уменьшены височные доли, испытывали трудности с речью, а пациенты со слабо выраженными лобными долями страдали дезорганизацией и расторможенностью.

В конце концов работа Пика привлекла внимание[51] Алоиса Альцгеймера, который к тому времени уже прославился открытием болезни, получившей его имя[52]. Альцгеймер был моложе Пика более чем на 10 лет, но уже стал знаменитостью с колоссальными академическими и финансовыми ресурсами. У него был доступ в огромную лабораторию с самым современным оборудованием, Пик же работал в плохо приспособленном помещении с тремя заваленными столами, за которыми плечом к плечу теснились студенты. В то время как Пик нуждался в жаловании, чтобы кормить семью, Альцгеймер много лет работал бесплатно и жил на наследство своей покойной жены. Пик описывал случаи с необычными симптомами, но только у Альцгеймера было достаточно ресурсов на проведение планомерного микроскопического исследования этого феномена.

А посему неудивительно, что микроскопические признаки, характерные для случаев, описанных Пиком, обнаружил не Арнольд Пик, а Алоис Альцгеймер. Альцгеймер нашел двух пациентов с симптомами, похожими на симптомы Анны. После смерти этих пациентов он принес их мозг к себе в лабораторию, чтобы рассмотреть его мельчайшие структуры под микроскопом – точно так же, как в свое время изучал мозг Августы Детер, чтобы найти в нем клубки и бляшки.

Альцгеймер предполагал, что у этих пациентов бляшки и клубки могли распределяться неравномерно и что усохшие доли мозга будут содержать больше аномальных структур, чем те, которые сохранили нормальный размер.

Но вместо этого Альцгеймер обнаружил нечто поразительное: в лежащем перед ним образце не было тех нитевидных клубков, которые он обнаружил 10 годами ранее в мозге Августы. Отсутствовали и бляшки, похожие на семена, которые к тому времени уже считались определяющими признаками болезни Альцгеймера.

Вместо бляшек и клубков Альцгеймер увидел внутри нейронов этих пациентов темные овальные пятна. «Вопрос состоит в том, – писал он в 1911 году, – считать ли болезнь этих пациентов старческой