В молекуле от безумия. Истории о том, как ломается мозг - Сара Мэннинг Пескин

в Медельине, доктор расставлял карточки в соответствии с новой информацией о родственных связях, выстраивая таким образом семейное древо, которое все росло и росло и вскоре насчитывало уже несколько сотен человек.

Масштаб проблемы стал понятен лишь через несколько месяцев, когда на прием к доктору Лопере в неврологической клинике пришла еще одна пациентка с ранним проявлением симптомов болезни Альцгеймера. Отец, дядя, дедушка и прадедушка этой женщины – все столкнулись с неуклонной потерей памяти начиная с возраста 30–40 лет. Лопера воссоздал семейную историю женщины, отмечая, кто страдал от этой болезни, а кто нет. Оказалось, что несколько поколений назад у этой женщины и Гектора Монтойи был общий родственник. То есть они находились на разных ветвях одного и того же гигантского фамильного древа.

Работая вместе с коллегами, Лопера подробно изучил старые реестры церковных приходов и нотариусов в поисках свидетельств того, где и когда впервые появилась la bobera. На хрупких страницах огромных пыльных книг он нашел подробнейшие записи о рождениях, смертях и браках за последние 200 лет. Иногда в качестве причины смерти фигурировало некое «размягчение мозга», и Лопера предположил, что, скорее всего, это и есть la bobera. Он отследил появление этого диагноза вглубь истории и дошел до супругов европейского происхождения, родившихся в Медельине в середине XVIII века. У пары было по меньшей мере трое детей. И теперь, спустя две сотни лет, их потомки исчислялись десятками тысяч.

Однажды зимним утром 1992 года Лопера сидел в большом лекционном зале и слушал выступление Кеннета Косика. Бесстрашный американский невролог, Косик специализировался на биологии болезни Альцгеймера. Этот приятный в общении человек был настолько любознательным, что в разговоре буквально заваливал собеседника вопросами.

После лекции Лопера подошел к Косику, чтобы обсудить с ним свою работу последних 10 лет. «Здесь есть одна семья, в которой очень рано проявляется болезнь Альцгеймера», – сказал Лопера[22]. Поначалу Косик скептически отнесся к его словам, полагая, что речь идет об обычной семье из трех-четырех человек. Но когда Лопера рассказал ему о масштабах своих генеалогических исследований, Косик очень заинтересовался. Ему явно не терпелось узнать об этом побольше. И хотя колумбиец говорил на плохом английском, а американец знал всего несколько слов по-испански, поток вопросов и ответов стремительно нарастал, будто бы смыв языковой барьер между ними. Косик понимал: если Лопера не ошибся с диагнозом, это будет иметь колоссальное значение для науки. Перед тем как пойти на обед, Лопера пригласил Косика приехать в Медельин и познакомиться с семьей Гектора. Косик сдал обратный билет в США, и с того дня для двух исследователей началось сотрудничество длиною в жизнь.

В процессе общения Косика с родственниками Гектора в селах Антьокии он все отчетливее понимал, каким должен быть их следующий шаг: Лопере и Косику предстояло доказать, что la bobera – это болезнь Альцгеймера. До сих пор Лопера ставил диагноз, опираясь только на когнитивное тестирование и визуализацию, а этот метод давал точные результаты лишь в 80 % случаев. Чтобы подтвердить диагноз, Лопера и Косик должны были показать, что la bobera вызывает те же самые микроскопические изменения, которые столетием ранее выявил Алоис Альцгеймер. Для этого они должны были заполучить мозг жертвы.

Алоис Альцгеймер был молодым неврологом, не отличавшимся излишней сдержанностью, – среди его достижений числился не только диплом знаменитой медицинской школы, но и вызов в суд за нарушение общественного порядка[23]. В кругу коллег он был известен своим мастерством микроскопии, отточенным за время работы над докторской диссертацией о функционировании клеток ушной серы. В 1888 году он начал работать с пациентами в психиатрической клинике в городе Франкфурт-на-Майне в Германии и именно там спустя 13 лет столкнулся с еще не старой женщиной, потерявшей память.

Пациентку звали Августа Детер, и о ее жизни до поступления в больницу известно не так уж много. В 1873 году она вышла замуж за железнодорожного служащего в небольшом немецком городке и через несколько лет родила дочь. На ее фотографиях мы видим худое лицо, обрамленное прямыми волосами чуть ниже плеч.

Где-то в возрасте 45 лет Августа начала допускать оплошности на кухне. Она то и дело забывала что-нибудь положить в давно знакомые блюда, из-за чего результат ее стряпни стал совершенно непредсказуемым. Она блуждала по собственной квартире, не в силах найти спальню или гостиную. У нее развивалась паранойя, она начала прятать ценные вещи под шкафами и за книгами, а потом, когда не могла вспомнить, куда их положила, обвиняла окружающих в воровстве. По ночам она часами кричала и ругалась на своего мужа, уверенная, что у него интрижка с соседкой.

Доведенный до отчаяния муж отвел Августу к врачу, который тут же выдал предписание: «Пациентка нуждается в лечении в психиатрической больнице». Вернувшись домой, муж собрал в чемодан вещи Августы и отвез ее во Франкфурт, в клинику для душевнобольных и эпилептиков. На тот момент Августе был 51 год. Из этой больницы она уже не вышла.

Доктор Алоис Альцгеймер имел обыкновение подробно описывать свои встречи с пациентами, поэтому неудивительно, что он слово в слово записал свою первую беседу с Августой в ноябре 1901 года[24], на следующий день после ее поступления в больницу:

– Как вас зовут?

– Августа…

– Как давно вы здесь?

– Три недели.

– Что у меня в руке?

– Сигара.

– Правильно. А это что такое?

– Карандаш.

– Спасибо. А это?

– Стальное перо.

– Снова верно.

В середине дня Альцгеймер вернулся с другим набором предметов. Он показывал каждый из них Августе, и она называла их без особого труда. Через несколько минут, когда эти предметы были убраны, она не смогла вспомнить, что только что происходило.

Альцгеймер положил перед новой пациенткой листок бумаги и предложил ей написать свое имя: фрау Августа Д. Августа написала слово «фрау» и забыла, о чем попросил ее доктор.

Проведя больше тестов, Альцгеймер заметил, что какие-то давно известные ей вещи Августа помнила до сих пор. Она могла сказать, какого цвета снег, сажа и небо. Могла умножить 6 на 8 и 9 на 7. Она могла на ощупь, с закрытыми глазами, определить, что за предмет у нее в руке: ложка, зубная щетка или ключ. Когда Альцгеймер поднимал вверх три пальца, она могла правильно их сосчитать. А в следующий миг уже не могла вспомнить, сколько пальцев он ей показывал да и вообще поднимал ли он руку вверх.

Альцгеймер наблюдал за Августой на протяжении нескольких дней, с каждым осмотром углубляя свое понимание того, что она может и чего не может делать. Ее симптомы напомнили ему пожилых пациентов со старческой деменцией. Но Августа Детер была совсем не старой, ей едва исполнилось 50 лет.

От помешательства Альцгеймер прописал Августе часами принимать ванны, от тревожности – пить седативные препараты. Однако, несмотря на все усилия, вскоре врачи были вынуждены запирать ее на ночь в отдельную комнату – в противном случае она в темноте забиралась в кровати других пациентов и по всем коридорам разносились их визги и вопли.

Прошло несколько месяцев. Августа уже была убеждена, что находится у себя дома и принимает гостей. «Скоро придет мой муж», – заявляла она, хотя не могла припомнить его имени. Большую часть дня она извинялась за то, что у нее не прибрано, и беспокоилась о том, что не готова к ужину, который никогда не состоится.

В июне 1902 года Альцгеймер сделал последнюю запись в карте Августы: «Августа Д. по-прежнему проявляет враждебность, кричит, кидается на врача, пришедшего с осмотром. Зачастую начинает кричать спонтанно, и это может продолжаться несколько часов, из-за чего приходится удерживать ее в постели».

Августа прожила еще четыре года, но Альцгеймер больше с ней не встречался. 1901 год принес ему научное вдохновение, но вместе с тем и личную трагедию. В начале января его супруга неожиданно заболела[25]. А в конце февраля гроб с ее телом опустили в могилу на краю франкфуртского кладбища. И в 37 лет Альцгеймер остался вдовцом, отцом-одиночкой с тремя детьми, ни одному из которых не было еще и шести лет. Его ничто не держало во Франкфурте, и он перевез свою семью