Правила крови - Барбара Вайн

Гемофилия — это состояние, характеризующееся хронической предрасположенностью к сильным кровотечениям. У больных либо полностью отсутствуют некоторые факторы свертываемости крови, либо наблюдается их недостаток. Ген гемофилии передается женщинами с одной из Х-хромосом, и поэтому сегодня эту болезнь называют сцепленной с Х-хромосомой. Носительница заболевания имеет одну Х-хромосому с нормальным геном, а одну — с дефектным. Таким образом, вероятность того, что каждый из ее сыновей будет болен гемофилией, составляет 50 процентов; с такой же 50-процентной вероятностью она передаст дефектный ген дочерям, которые с 50-процентной вероятностью станут носителями болезни. Мальчики, рожденные от отца гемофилика и матери, не являющейся носителем дефектного гена, здоровы, поскольку сыновья, будучи мужчинами, получают отцовскую Y-хромосому, однако все дочери у такой супружеской пары будут носителями болезни, поскольку девочки получают одну Х-хромосому от отца. У большинства женщин с дефектной хромосомой не отмечается проблем со здоровьем, связанных с геном гемофилии, хотя некоторые страдают от обильных менструальных кровотечений, а также от сильных кровотечений при операциях, лечении зубов и во время родов.

Часть этих сведений была известна в конце XIX века, но, разумеется, тогда ничего не знали о генах и хромосомах. Врачи не знали причину гемофилии, и поэтому не существовало эффективного средства лечения болезни. Генри лишь описал все задокументированные или предполагаемые случаи, накопившиеся в медицинской и немедицинской литературе за многие века невежества. Он упоминает иудейский трактат Иевамот, в котором рассказывается история четырех сестер, живших в Ципори. Первая сделала своему сыну обрезание, но кровь мальчика не свертывалась, и он умер от кровопотери. Младенцы, рожденные второй и третьей сестрой, разделили его судьбу. Когда у четвертой сестры родился сын, она обратилась за советом к рабби Шимону бен Гамлиелю, который посоветовал не делать мальчику обрезание. Поскольку Гамлиель жил во II веке до нашей эры, Генри утверждал, что это самое первое упоминание о болезни. Далее он приводит правило Маймонида, согласно ему мальчика не следует подвергать обрезанию, если двое его братьев, рожденных той же матерью, но от разных отцов, умерли после этого обряда, хотя Генри, разумеется, знал, что состояние здоровья отцов в данном случае не имеет значения.

В своей книге он приводит и другие примеры, описанные в литературе, цитируя «Ташриф» выдающегося арабского хирурга Альбукасиса. Там тот пишет об испанской деревне, где мужчины страдали от неостанавливаемого кровотечения даже при незначительных ранах. Мальчики умирали от кровопотери, если слишком сильно терли себе десны. В 1539 году Александр Бенедикт описал случай с брадобреем, который умер от потери крови, случайно поранив себе нос ножницами. Другой случай, довольно редкий, произошел с новорожденным мальчиком, истекшим кровью после перерезания пуповины. Далее Генри переходит к XIX веку и упоминает о Джоне К. Отто, враче из Филадельфии, и его книге «Свидетельства о предрасположенности к кровотечениям в некоторых семьях», опубликованной в 1803 году. Он излагает «закон Нассе», а другими словами, утверждение Кристиана Фридриха Нассе, профессора медицины из Бонна, о том, что гемофилия встречается только у мужчин, а передается через женщин, но прибавляет тот факт — возможно, это открытие сделано им, но, скорее всего, кем-то еще, — что дочери мужчин, страдающих гемофилией, всегда являются носителями заболевания. Эти принципы составляют основу монографии «Болезни крови» на восемьсот страниц, изобилующей родословными, гравюрами с изображением карт швейцарских кантонов и графств Новой Англии, генеалогическими таблицами, в которых больные отмечены черными кружками, а носители болезни — белыми квадратами. Все это сопровождается подробными и дотошными научными выкладками, которые Генри явно не стремился сделать понятными, не говоря уже о занимательности, обычному человеку. Текст книги сухой, словно пыль. Я сам не понимаю, как сумел продраться сквозь него. Но, несмотря на эти трудности, медикам книга понравилась, и с нее началась дорога Генри к славе.

Маловероятно, что королева Виктория ее читала. Но даже если читала и поняла прочитанное, если узнала, что средняя продолжительность жизни больного гемофилией составляет восемь лет, стала бы она назначать автора штатным лекарем ее страдающего гемофилией сына? В 70-х годах XIX века теория гемофилии и ее наследственный характер были хорошо известны и тщательно задокументированы в работах Эльзассера, Дэвиса, Коутса, Рейкена, Хьюджеса, Уошмута и многих других. Покойный принц Альберт очень увлекался наукой и — поскольку немецкий был его родным языком — мог быть знаком с некоторыми из этих ученых и, вне всякого сомнения, передать эти сведения королеве. Родители знали, что Леопольд болен гемофилией, но все дело в том, что королева Виктория не желала знать правду. Меньше всего ей хотелось верить, что именно она стала передаточным звеном для заболевания. Можно не сомневаться, что королева не читала ни эту книгу Генри, ни следующую, «Наследственная предрасположенность к кровотечениям», а также в том, что Генри не передавал ей мнение врачей, не рекомендовавших сестрам больных гемофилией выходить замуж. Вняв этому совету, следовало запретить династические браки — по крайней мере, трем сестрам принца Леопольда.

Вероятно, расположения Виктории Генри помог добиться талант царедворца. Судя по фотографиям, Генри был красив; кроме того, он обладал приятным голосом, «низким, густым и сладкозвучным», как пишет сестра Оливии Бато Констанция своей подруге Люси Райс. Генри был образован, умел обращаться с больными, и мы можем не сомневаться в его самоуверенности и убежденности, происходящих от успехов в деле, которое человек любит и которое у него получается. Говорил ли Генри королеве то, что подтверждает сегодняшняя наука, но во что сам он не верил, — что гемофилия может возникать случайно, по неизвестной причине? Если да, то в этом заключена горькая ирония. Только в конце XX века было доказано, что болезнь может обуславливаться случайной мутацией.

Независимо от того, что говорил или делал Генри, факт остается фактом: его назначили личным врачом принца, которому в то время исполнилось девятнадцать лет. Леопольд был самым непослушным из всех детей Виктории. Мальчики, больные гемофилией, нередко бывают сорванцами и играют в опасные для себя игры, вселяя страх в матерей. Обычные для всех детей мелкие травмы — разбитые коленки, небольшие порезы и царапины — вызывали у Леопольда длительное кровотечение. Еще большую опасность представляли внутренние кровотечения, кровоизлияния в суставы и кровоточивость десен.

По свидетельствам современников, Леопольд был самым красивым из четырех сыновей королевы, а также самым умным — он настаивал, чтобы его отпустили учиться в Оксфорд. Тот факт, что Генри иногда лечил его, подтверждают письма королевы к своей старшей дочери, кронпринцессе Фредерике. В 1881 году Леопольд стал герцогом Олбани и, наконец, решил жениться, несмотря на ужас матери и ее предупреждения. Возможно, Генри смог успокоить ее. Много лет спустя, во время отдыха со своей семьей в Озерном крае, он писал Барнабасу Коучу о больном гемофилией сыне принцессы Беатрис Баттенбергской:

Я очень хорошо помню, как расстроилась Ее Величество королева, когда Его Королевское Высочество герцог Олбани решил жениться. Она была твердо уверена, что Его Королевское Высочество слишком болен, чтобы думать о браке. По ее мнению, он должен был спокойно жить при дворе, уделяя время, если пожелает, своим научным изысканиям. Даже она, с ее пылким воображением, не могла представить, что больной гемофилией способен поранить себя принадлежностями для чтения и письма, хотя Его Королевское Высочество однажды вызвал сильное и длительное кровотечение, проткнув себе нёбо стальным пером! Затем, когда принц сделал предложение принцессе Хелене и оно было принято, это вызвало потрясение и скорбь, быстро сменившиеся со стороны Ее Величества заверениями, что именно она, и никто другой, устроила этот союз и что ничего более подходящего просто быть не может. Я очень не хотел лгать ей, но от одного вопроса всеми силами старался уклониться. К счастью, она его не задала. Я не мог сказать ей правду — дочери, которые могут родиться у Его Королевского Высочества, неизбежно будут носителями гемофилии.