Посмотри на него - Анна Старобинец

– Какие пороки развития плода вы обнаруживаете на УЗИ чаще всего?

– Чаще всего – проблемы с сердцем. 0,8 % (восемь на тысячу) всех новорожденных имеют сердечные дефекты, но одна треть из них – простой дефект межжелудочковой перегородки, ничего серьезного. На втором месте после сердца – один случай на тысячу – проблемы с почками и неврологические дефекты. Что касается хромосомных нарушений, тут мы имеем один из 500 плодов с синдромом Дауна, это трисомия 21-й хромосомы. Затем идет трисомия 18-й хромосомы – синдром Эдвардса (1:3000). Затем трисомия 13-й хромосомы, синдром Патау (1:5000). В целом же около 96 % всех беременностей развиваются нормально, а в 4 % нужно ждать пороков. 1,6 % из этих 4 % – различные хромосомные аномалии, 1 % – моногенные врожденные пороки, остальные – спорадические случаи, вызванные инфекцией, метаболическими нарушениями и т. д.

– А мой порок? В моем случае сначала предполагался аутосомно-рецессивный поликистоз почек плода, позже был поставлен диагноз “двусторонний мультикистоз почек”.

– Аутосомно-рецессивный поликистоз – очень редкое заболевание, один случай на сорок тысяч. Почки очень большие, со специфическим эхогенным рисунком, они почти не производят мочи. В результате у плода пустой мочевой пузырь, развивается маловодие, а затем отсутствие околоплодных вод, что ведет к гипоплазии (недоразвитию) легких и компрессии грудной клетки. Также отсутствие вод приводит к укорочению рук и ног, а лицо становится плоским (лицо Поттера). Чисто теоретически при таком диагнозе возможны отдельные случаи выживания: если ребенок способен после рождения дышать, он может получить перитонеальный диализ, а затем, после первого года жизни, может быть произведена трансплантация почки. Но проблема с этим заболеванием в том, что оно обычно вовлекает и другие органы, так что оно считается летальным. Обычно диагноз ставится в районе 20 недель. С точки зрения ультразвука кисты такие маленькие, что их трудно различить, поэтому поликистозные почки называют еще “почки «соль с перцем»”. При мультикистозе кисты выглядят скорее как ягоды. При мультикистозе хороший прогноз на выживание, но только в том случае, если затронута только одна почка, чаще всего так и бывает. Двусторонний мультикистоз встречается достаточно редко.

– Итак, вы обнаружили порок – частый или редкий. Провели полный осмотр с головы до пят. Как вы сообщаете женщине плохую новость?

– Я говорю ей: “К сожалению, я вынужден сказать вам, что новости не очень хорошие. У вашего малыша есть такая-то и такая-то проблема”. Затем я подчеркиваю, что, помимо того порока, который я увидел, все остальные органы развиты нормально. Например, что голова в порядке, брюшная полость в порядке, ножки и ручки тоже в порядке. Но вот с сердцем, например, есть проблемы. Затем я предлагаю описать ей нормальную анатомию сердца, а затем – что именно развилось неправильно в сердце ее малыша и какие у этого последствия. После этого я предлагаю женщине выслушать узкого специалиста. Если что-то не в порядке с сердцем, я позову из педиатрии кардиолога, если что-то с абдоминальной стенкой, я попрошу прийти из педиатрии абдоминального хирурга. Если что-то с мозгом, я попрошу кого-то из центра социальной педиатрии рассказать матери об ожидаемых проблемах с умственным развитием. Если проблема с мозгом, но хирургического свойства, я позову детского нейрохирурга. Так что эти матери и их партнеры, которые также могут присутствовать, получают интердисциплинарную консультацию здесь, на территории перинатального центра. Важно, что я не посылаю пациентов куда-то за пределы центра для получения консультации – я приглашаю специалистов сюда. Мы вместе садимся, я демонстрирую находки – повторяю при них ультразвук пациентке или показываю в записи. Затем мы обсуждаем этот случай и отвечаем на вопросы родителей.

Вообще-то я собиралась беседовать не с профессором Хенрихом, а с профессором Калашем, который подтвердил мой диагноз в “Шарите” в 2012 году и дал направление на прерывание. Но Калаш в клинике больше не работает и вообще уехал из Германии, поэтому мне пришлось отправиться к незнакомому Хенриху.

На Калаша, человека мягкого и душевного (по крайней мере, производившего такое впечатление), Хенрих не похож. По типажу он скорее как анестезиолог Кай – четкий, жесткий, конкретный. Он выделяет мне час времени и заканчивает разговор, как только этот час истекает. Он шпарит статистику и цитирует параграфы немецких законов наизусть, не задумываясь ни на секунду. Он говорит ровным голосом и за все время нашей беседы демонстрирует какие-то человеческие эмоции лишь однажды. Является ли он для меня при этом образчиком “бездушного врача”? Нет. Таким образчиком для меня был и останется милый, интеллигентный, пожилой профессор Демидов. Потому что для милого профессора Демидова общение со мной как с человеческим существом в момент постановки диагноза заканчивается, а для сухого профессора Хенриха – только начинается. Потому что профессор Демидов позвал ко мне на УЗИ группу студентов, а профессор Хенрих пригласил бы неонатолога и нефролога. Потому что профессор Демидов после УЗИ отправил меня в женскую консультацию, а профессор Хенрих отправил бы к психологу. Потому что профессор Демидов “такими вещами не занимается”, а профессор Хенрих – занимается. Потому что у профессора Хенриха есть в распоряжении тот самый “этический протокол”, а у профессора Демидова – только медицинский.

Но не потому, что у одного из них нет души, а у другого – есть. Их душа в данном случае не имеет никакого значения.

– Какие бывают вопросы у родителей?

– Например: “Есть ли гарантии, что умственная отсталость будет не слишком серьезной?”, “Можете ли вы предсказать процент выживания в нашем случае?”, “Возможна ли операция?”. В некоторых случаях мы можем предсказать, можно ли будет провести операцию и насколько она поможет (например, желудок и кишечник часто работают совершенно нормально после операции), понадобится ли ребенку инвалидное кресло, или он сможет ходить самостоятельно. Каждый случай индивидуален, и мы всегда стараемся предсказать исход для малыша, чтобы мать могла решить, хочет она оставить его или нет.

– У вас есть какая-то своя статистика относительно этих решений – продлить или прервать беременность при обнаружении пороков развития плода?

– Большинство женщин выбирают оставить малыша и затем лечить его, если есть шанс избежать инвалидности или если риск инвалидности низок. Если риск инвалидности высок, особенно в случае умственной инвалидности или серьезных заболеваний сердца, таких как синдром гипоплазии левых отделов, большинство матерей предпочитают прервать беременность. Немецкий закон, параграф 218, часть 2, гласит, что если здоровье матери подвергается риску в результате беременности или рождения ребенка-инвалида, если ее физическое или психологическое здоровье может в результате пострадать, то такая беременность может быть прервана в интересах здоровья матери.

– А кто принимает решение о том, подвергается ли риску психологическое здоровье пациентки?