Факультетская терапия. Конспект лекций - Ю. Кузнецова

Диагностика

Лабораторные данные:

1) повышение активности лактатдегидрогеназы, креатинин фосфокиназы, аминотрансфераз, альдоиозы, диспротеинемия;

2) ускоренное СОЭ;

3) гиперкреатинурия;

4) электромиографические: низкоамплитудная электрическая активность вплоть до биоэлектрического, высокочувствительные фасцикуляции;

5) данные морфологического исследования (биопсия мышц): развитие склеротических процессов, атрофия мышечных волокон, кальциноз.

Диагноз дерматомиозита считается достоверным при наличии 2–3 признаков, причем обязателен кожный и мышечный синдром.

Заболевание начинается, как правило, остро, с высокой температуры, нарушения общего самочувствия. Наиболее характерный симптом: поражение мышц и суставов.

При осмотре – уплотнение мышц, болезненность и прогрессирующая атрофия. Вовлекаются внутренние органы (миокардиты, поражение гладкой мускулатуры, легких, желудочно-кишечного тракта). Заболевание сопровождается высокой лабораторной активностью.

Дифференциальный диагноз

Проводят с системной красной волчанкой, ревматизмом, склеродермией, узелковым периартритом, прогрессирующей мышечной дистрофией, миастенией.

Лечение

Принципы лечения следующие:

1) глюкокортикоиды, иммунодепрессанты;

2) нестероидные противовоспалительные средства;

3) препараты группы аминохинола;

4) симптоматическое лечение;

5) массаж, физиотерапевтическое лечение (электрофорез с гиалуронидазой, тепловые процедуры).

Узелковый периартрит – иммунокоплексное заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра, клинически характеризующееся повышением температуры, болями в суставах, мышцах, различным сочетанием типичных синдромов (кожного, тромботического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного).

Этиология

Этиология исследована недостаточно. Предрасполагающими факторами являются: вирусная инфекция, вакцинация. В патологический процесс вовлекаются мелкие и средние артерии. Клиника характеризуется полиморфизмом. Начало заболевания острое. Температура носит неправильный характер. Узелковый периартрит чаще всего встречается у мужчин и юношей. Заболевание сопровождается высокой лабораторной активностью.

Классификация

Клинический вариант:

1) преимущественное поражение периферических сосудов;

2) преимущественное поражение внутренних органов;

3) изолированное поражение кожи или внутренних органов.

Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.

Клинические синдромы: кожный, тромботический, мышечный, суставной, неврологический, кардиальный, почечный (с синдромом артериальной гипертензии), абдоминальный, легочный.

Степень дисциркуляции. Д – нет признаков дисциркуляции.

ДI – стадия субкомпенсации (миалгия, артралгия, локальные отеки, узелки, пневмонит, миокардит, изолированный мочевой синдром). ДII – стадия декомпенсации:

А – каузалгия, отеки, цианоз конечностей, легочные инфильтраты, коронарит, перикардит, абдоминальные кризы, гепатомегалия, спленомегалия, высокое артериальное давление;

Б – некрозы кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена, полиневрит, нарушение мозгового кровообращения, инфаркт миокарда, легких, почек, печени, селезенки.

Осложнения

Кровоизлияния в головной мозг, легочные кровотечения, разрыв коронарной аневризмы; разрыв печени, селезенки, почек, перфорация язвы кишечника, перитонит.

Исходы

Полная ремиссия, относительная клинико-лабораторная ремиссия, инвалидность.

Клиника и диагностика

Клинические синдромы заболевания следующие.

1. Основные:

1) гипертермия неправильного типа, изнуряющие мышечные боли; подкожные или внутренние узелки; древовидное ливедо; сухая гангрена пальцев, некрозы слизистых и кожи; ассиметричный полиневрит; центральные сосудистые кризы; коронарит, инфаркт миокарда; синдром гиперэозинофильной бронхиальной астмы, абдоминальный синдром; остроразвивающаяся артериальная гипертензия;

2) лабораторные: лейкоцитоз, гиперэозинофилия, австралийский антиген;

3) биопсия кожи и мышц: деструктивно – пролиферативный васкулит с преимущественным поражением мелких артерий;

4) аортография: аневризмы мелких и средних артерий почек, печени, селезенки, брыжейки, коронарных и других артерий.

2. Вспомогательные:

1) клинические: кахексия, гипергидроз, артралгии, гиперстезия, аполирадикулоневрит, миокардит или перикардит, сосудистая пневмония или летучие легочные инфильтраты, энтероколит, гепатоспленомегалия;

2) лабораторные: увеличение СОЭ, гипергамиаглобулинемия, увеличение серомукоида, липопротеидов, фибриногена, иммуноглобулинов M, G, снижение уровня Т-лимфоцитов и повышение содержания В-лимфоцитов;

3) биопсия кожи и мышц;

4) капиллярит, лимфоидномакрофагальная инфильтрация сосудистой стенки;

5) аортография; деформация (стенозы, окклюзия) средних и мелких артерий, неравномерность контрастирования органов.

Дифференциальный диагноз

Проводится с сепсисом, ревматизмом, системной красной волчанкой, ЮРА, дерматомиозитом, феохромоцитомой, реноваскулярной гипертонией.

Лечение

Принципы лечения следующие.

1. Кортикостероиды.

2. Иммунодепрессанты.

3. Препараты аминохинолинового ряда.

4. Нестероидные противовоспалительные средства.

5. Гемодиализ.

Ревматизм (острая ревматическая лихорадка) – общее инфекционно-аллергическое заболевание с системным поражением соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе, а также вовлечением других внутренних органов и систем.

Этиология

Установлена роль в этиологии ревматизма α-гемолитического стрептококка группы А α-форма.

Классификация

Формы и степени активности:

1) активная – I, II, III степени активности;

2) неактивная.

Клинико-анатомическая характеристика поражения. Сердце:

1) ревмокардит первичный без пороков клапанов;