Факультетская терапия. Конспект лекций - Ю. Кузнецова

2) атипичная (с очаговым поражением кожи);

3) преимущественно висцеральная, суставная, мышечная, сосудистая.

III. Стадия развития: начальная, генерализованная, терминальная.

IV. Степень активности: минимальная (I), умеренная (II), высокая (III).

V. Клинико-морфологическая характеристика поражений:

1) кожа и периферические сосуды: «плотный отек», индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиоэктазии, синдром Ребно, очаговое поражение;

2) локомоторный аппарат: артралгия, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), полимиозит, кальциноз, остеолиз;

3) сердце: миокардит, кардисклероз, порок сердца (чаще развивается порок митрального клапана);

4) легкие: интерстициальная пневмония, пневмосклероз (компактный или кистозный), адгезивный плеврит;

5) пищеварительный тракт: эофагит, дуоденит, колит;

6) почки: истинная склеродермическая почка, гиалуронефрит;

7) нервная система: полиневрит, вегетативные сдвиги, нейропсихические расстройства.

Диагностика

Критерии диагностики следующие.

I. Основные:

1) периферические:

а) вазомоторные расстройства (спазм мелких сосудов, особенно пальцев рук, от легкого ощущения зябкости до синдрома Ребно с приступами акроасфиксии и явлениями «белого пятна»);

б) склеродермическое поражение кожи (кожа напряженная, плотная, толстая, блестящая, сливающаяся с подкожно-жировым слоем, не берется в складку, амимическое лицо);

в) остелиз и кальциноз (синдром Тибьержа – Вейсенбаха);

г) суставно-мышечный синдром с контрактурами (нарушение походки, сокращение объема активных движений);

2) висцеральные:

а) базальный пневмосклероз (при рентгенологическом исследовании повышенная прозрачность легочной ткани, усиление сосудистого рисунка или микроячеистость преимущественно базальных отделов;

б) склеродермическая почка (внезапное развитие злокачественной гипертензии с острой почечной недостаточностью).

II. Дополнительные:

1) периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэкта-зии, трофические нарушения, синдром Шепрена, полиэктазии, полиартралгии, миоалгии, полимиозит;

2) висцеральные:

а) лимфоаденопатия, полисерозит, диффузный и очаговый нефрит, полиневрит, поражение центральной нервной системы;

б) быстрое похудание, лихорадка;

3) лабораторные: увеличение СОЭ более 20 мм/ч, гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23 %); антитела к ДНК или АНФ; ревматоидный фактор; увеличение оксипролина в плазме, моче.

Диагноз достоверен при наличии трех основных (или одного из основных критериев, если ими является склеродермическое поражение почек, остеолиз ногтевых фаланг или поражение пищеварительного тракта) и трех или более вспомогательных критериев.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с дерматомиозитом, фенилкетонурией, склеремой Бутке.

Лечение

Принципы лечения следующие.

1. Глюкокортикоиды.

2. Иммунодепрессанты.

3. Восстановительная терапия.

4. Массаж, лечебная физкультура.

Для улучшения реологических свойств крови вводят низкомолекулярные декстраны, при развитии кальциноза применяют динатриевую соль ЭДТА, эффективны наружные аппликации 50 %-ного раствора димексида, особенно с добавлением сосудорасширяющих препаратов (никотиновая кислота) на участке пораженной кожи. Очень эффективно применение гипербарической оксигенации, проведение плазмофереза.

Профилактика

Ограничение контактов с химическими агентами, аллергизирующими факторами, больные должны избегать переохлаждения, инсоляции, вибрации.

При хроническом и подостром течении с минимальной активностью показано санаторно-курортное лечение: Евпатория, Пятигорск. Обязательно назначение лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур – ультразвук с гидрокартизоном, электрофорез с гиалуронидазой, парафиновые аппликации, массаж.

Подагра – это заболевание, характеризующееся отложением кристаллов уратов в суставах и других тканях, возникающее вследствие нарушения метаболизма пуриновых оснований и мочевой кислоты.

Этиология и патогенез

Нарушение метаболизма пуриновых оснований (входящих, лавным образом, в состав нуклеиновых кислот) возникает в результате врожденного или приобретенного ослабления активности ферментов, регулирующих этот процесс.

Характерное для подагры увеличение уровня мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) развивается в результате повышенного распада пуриновых оснований либо из-за снижения экскреции мочевой кислоты почками.

Подагра может явиться симптомом другого заболевания (миелолейкоза, порока сердца). Гиперурикемия способствует накоплению и отложению в тканях солей мочевой кислоты (уратов) в виде микрокристаллов. Попадание уратов в синовиальную жидкость приводит к воспалению. Гиперурикемия снижает буферные свойства мочи и способствует отложению уратов в мочевых путях.

Клиника

Заболевание развивается чаще у мужчин среднего возраста. Формируется рецидивирующие острые моно– или олигоартриты суставов нижних конечностей (чаще поражаются плюсны нефаланговых суставов, суставов плюсен голеностопных, коленных суставов. Иногда развивается артрит мелких суставов кисти.

Подагрический артрит имеет ряд особенностей: обостряется ночью, интенсивность боли возрастает быстро и достигает максимума за несколько часов. Боль ярко выражена, движения в суставе невозможны, кожа гиперемирована над суставом, возможна лихорадка, артрит может купироваться в течение нескольких дней, не оставляя изменений. Провоцирующие факторы: употребление в пищу продуктов с большим содержанием пуриновых оснований (мяса, алкогольных напитков), операции, травмы, стрессы, прием мочегонных препаратов, рибоксина. Возможно развитие хронического подагрического полиартрита с периодами обострения и ремиссии. У 1/4 части больных подагрой развивается мочекаменная болезнь и интерстициальный нефрит. Возможно отложение кристаллов под кожей над суставами, в хрящах ушных раковин – тофусы.

Лечение

При лечении используют нестероидные противовоспалительные средства в максимальных или даже суточных дозах: вольтарен, индометацин (150–200 г/сутки), бутадион.

При рецидивирующих полиартритах, тофусах, мочекаменной болезни применяют амипуринол (пожизненно) в суточной дозе 0,3–0,4 г для нормализации мочевой кислоты в крови. При отсутствии подагрического поражения почек назначают уринозурические средства (антурак или этамид).