Мозг, ты спишь? 14 историй, которые приоткроют дверь в ночную жизнь нашего самого загадочного органа - Гай Лешцинер

Появившаяся недавно интригующая, но пока еще не доказанная гипотеза гласит, что катаплексия связана с явлением танатоза. Речь идет об имитации смерти, к которой прибегают многие животные, оказавшись в опасности. Классическим примером является опоссум, который, чувствуя угрозу, переворачивается на спину и притворяется мертвым, однако танатоз был описан у широкого круга животных, в том числе у акул, кур, свиней и змей. Хотя некоторые животные остаются в определенной позе, их мышцы зачастую сильно расслабляются, а многие другие становятся обмякшими.

Итак, были найдены некоторые сходства между танатозом и катаплексией, и ученые предположили, что соединение между миндалевидным телом и мозговым стволом является эволюционным пережитком, однако это по-прежнему не объясняет, почему положительные эмоции, такие как смех или радость, способны активировать этот механизм. Не объясняет это и того, почему катаплексия чаще всего происходит в присутствии друзей, когда мы расслаблены, и очень редко можно увидеть припадок в клинике, где люди обычно волнуются на приеме у врача, однако это может как минимум объяснить само существование данного контура, связи между эмоциями и параличом.

* * *

Я связался с Адрианом через несколько недель после начала его лечения. Он сказал нечто одновременно и поразительное, и удовлетворительное. Его приступы практически полностью прекратились после назначения небольшой дозы препарата. «[Это лекарство] стало для меня чуть ли не переключателем, – сообщил он мне. – Не думаю, что у меня случился хоть один полноценный приступ с тех пор, как я начал принимать его. У меня были своего рода полуобмороки – та самая слабость, которую я раньше испытывал перед полноценным обмороком. Несколько раз я чувствовал, что нахожусь на грани, что еще чуть-чуть, и все выйдет из-под контроля. Это случалось, когда я пытался сделать что-то смешное, и я чувствовал… Очень сложно описать это ощущение. Словно у меня в пояснице что-то бурлит. Но это проходило так же внезапно, как и начиналось».

Следующие пару лет мы с Адрианом виделись регулярно. Катаплексию удавалось контролировать и дальше, но было очевидно, что мой пациент становится немного более сонливым. Сначала он списывал это на свою нервную работу, вечный недосып, ежедневную долгую дорогу, однако в итоге мы пришли к выводу, что дело не только в этом. Я снова назначил ему исследование во время сна, чтобы понять, удастся ли нам на этот раз достоверно подтвердить наличие у него нарколепсии. К моему удивлению, исследование снова ничего не смогло выявить.

Движимые любопытством, желанием понять суть проблемы Адриана, мы решили повторно сделать ему поясничную пункцию, чтобы измерить уровень гипокретина.

Когда увиделись вновь, чтобы обсудить результаты, я сообщил Адриану, что уровень гипокретина у него такой же, каким был двумя годами ранее. В точности такой же! Потом, правда, оказалось, что лаборатория по ошибке прислала мне его результаты двухгодичной давности.

Когда я им позвонил, мне сообщили, что новый анализ практически не выявил в спинномозговой жидкости Адриана следов гипокретина, и это спустя три года после развития у него катаплексии…

* * *

Хотя отсутствие гипокретина и объясняет проявления нарколепсии с катаплексией, остается вопрос, почему вообще эти вырабатывающие гипокретин нейроны исчезают. Что стало причиной того, что нейроны в латеральном гипоталамусе Адриана куда-то испарились? Явно тут все не так просто, как со стаффордширскими бультерьерами, у которых одна-единственная генетическая мутация приводит к тому, что мозг полностью перестает реагировать на гипокретин. У людей не было обнаружено какой-то одной генетической аномалии, за исключением единственного упомянутого ранее человека.

В 1980-х годах, изучая ряд болезней с неизвестной причиной, ученые обнаружили, что у большинства пациентов с нарколепсией имеется характерный генетический маркер. Нарколептики оказались носителями определенного типа генетического варианта человеческого лейкоцитарного антигена (HLA), белкового комплекса, участвующего в регуляции иммунной системы, впервые выявленного в результате поиска объяснения отторжения тканей после пересадки органов. У большинства пациентов с нарколепсией и катаплексией был обнаружен генетический вариант под названием HLA DR2 – белковый комплекс, отвечающий за предоставление фрагментов инфекционных агентов – антигенов – белым кровяным тельцам, которые борются с инфекцией.

Это стало первым намеком на то, что иммунная система может играть свою роль в развитии нарколепсии. У многих других болезней, связанных с определенными HLA-типами, такими как волчанка и ревматоидный артрит, имеется однозначная аутоиммунная подоплека. Последующие исследования подтвердили наличие еще более тесной связи с родственным HLA-типом под названием DQB1*0602, представленным практически у всех людей, подверженных катаплексии, – до 98 %. Тем не менее этот HLA-тип тоже не полностью все объясняет. Примерно каждый четвертый человек является носителем HLA-типа, в то время как нарколепсия встречается гораздо реже, затрагивая примерно одного человека из двух тысяч. Кроме того, более поздние генетические исследования продемонстрировали, что риск нарколепсии увеличивают другие гены, такие как те, что кодируют рецепторы Т-лимфоцитов, белых кровяных телец – главную опору нашей иммунной системы.

Таким образом, нарколепсия может представлять собой разновидность аутоиммунного заболевания. Возможно, собственная иммунная система Адриана по какой-то причине атаковала его вырабатывающие гипокретин нейроны, что привело к их сокрушительной потере. Если это действительно так и данное разрушение столь тесно связано с генами, влияющими на работу иммунной системы, то что же провоцирует эту аномальную иммунную реакцию? И почему это случается лишь у крохотной части людей с подходящим HLA-типом? Возможно, объяснение не за горами. Наблюдения давно показали сезонные колебания в развитии нарколепсии на протяжении года, что указывает на возможную связь с зимними инфекциями, такими как грипп или стрептококковые инфекции горла.

Наиболее убедительные доказательства связи между инфекциями и нарколепсией мы получили после глобальной эпидемии свиного гриппа H1N1 в 2009 году. Я хорошо помню ту зиму. СМИ пестрили историями о том, как агрессивно ведет себя этот штамм по всему миру. Минздрав Великобритании запасся большим количеством «Осельтамивира» – лекарства, борющегося с последствиями гриппа; в нашей реанимации поставили отдельные койки для больных свиным гриппом, и в целом в воздухе витала паника. Никто не знал, чего ожидать, однако ничего хорошо ситуация не предвещала. В течение пары месяцев тридцать стран по всему миру сообщили о случаях заражения H1N1. Была запущена международная кампания по вакцинации, и я помню, как ждал в очереди в больнице, чтобы получить свой укол. В конечном счете сезон гриппа в том году прошел, так и не приведя к катастрофе здравоохранения, которой все так боялись, однако у нас в больнице уж точно было несколько очень больных пациентов и даже смертельные случаи.