Справочник педиатра - Наталья Глебовна Соколова

ХПГ имеет благоприятный прогноз и специального медикаментозного лечения не требует. Терапия ограничивается соблюдением режима, диетой, назначением витаминотерапии, желчегонных средств. Один-два раза в год целесообразны 2-3-недельные курсы бификола или лактобактерина для профилактики и лечения дисбактериоза.

ХАГ является прогрессирующим заболеванием с неблагоприятным прогнозом, требующим незамедлительного лечения. Терапию проводят длительно, соблюдая принцип индивидуального подхода к каждому больному. При ХАГ наряду с диетой и режимными ограничениями прибегают к средствам, улучшающим обмен печеночной клетки: эссенциале, легалену, кокарбоксилазе, витаминам Е, В, В6, В15, АТФ, липоевой кислоте, липамиду.

При гипопротеинемии назначаются внутривенные капельные введения смеси аминокислот или белковых гидролизатов (аминопептид, аминокровин и др.). Проводится иммуномодулирующая (интерферон, левамизол) и симптоматическая терапия. При высокой активности ХАГ назначается преднизолон без или в сочетании с иммунодепрессорами, цитостатиками.

После выписки из стационара больные подлежат диспансерному наблюдению вплоть до передачи их терапевту. Вне периода обострения показан щадящий режим с исключением психических и физических нагрузок. Ребенку выделяют 1–2 дня дополнительного отдыха в неделю. Показана ЛФК через 2–3 месяца от момента выписки из стационара после последнего обострения. Обязательны прогулки на свежем воздухе (лучше 2–3 раза в день).

Санаторно-курортное лечение проводится в местных санаториях, а также на курортах в Железноводске, Ессентуках, Пятигорске, озере Шира, Истису, Моршине и др. Противопоказанием является наличие признаков активного деструктивно-некротического процесса в печени или тяжелой печеночной недостаточности.

Этиология. Наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанным поражением печени и головного мозга. Передается по аутосомно-рецессивному типу. В основе патогенеза – нарушение синтеза белка церуллоплазмина, транспортирующего медь. Создается высокая ее концентрация в крови. Отмечается отложение меди в органах (мозге, печени, селезенке, радужной оболочке, хрусталике). В головном мозге поражаются преимущественно подкорковые образования и кора больших полушарий. Формируется постнекротический цирроз печени, нередко увеличивается селезенка, нарушается фильтрационная функция почек.

Клиника. В возрасте 10–15 лет нарастают мышечная скованность (ригидность), дрожание, гиперкинезы, дизартрия, дисфагия, снижение интеллекта, псевдобульбарные симптомы, наступают изменения в печени. Типичным симптомом является кольцо Кайзера-Флейшера по краю роговицы шириной около 2 мм буро-зеленоватого цвета. Возможно развитие желтухи, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Выделяют пять форм гепатоцеребральной дистрофии.

Абдоминальная форма, при которой ведущим является тяжелое поражение печени, приводящее больных к смерти раньше, чем появятся неврологические симптомы. Продолжительность заболевания от нескольких месяцев до 3–5 лет.

Ригидно-аритмогиперкинетическая форма характеризуется мышечной ригидностью с контрактурами, насильственными торсионно-дистоническими или хореоатетоидными движениями. Ригидность распространяется на мышцы туловища, конечностей, мышцы, участвующие в глотании и речевом акте, мимические мышцы. Развиваются гипомимия с застывшими гримасами, дисфагия, дисфония, дизартрия. Ригидность мышц может приступообразно усиливаться, особенно под влиянием эмоций; при этом больные застывают в различных, порой неестественных позах. Напряжение мышц иногда сопровождается сильной болью. Болезнь начинается в возрасте от 7 до 15 лет и быстро прогрессирует.

Дрожательно-ригидная форма, при которой одновременно развиваются ригидность и дрожание. Иногда сопровождается дисфагией и дизартрией. Дрожание варьирует по степени выраженности. Заболевание начинается в возрасте 15–20 лет, течет более благоприятно, чем ранняя ригидно-аритмокинетическая форма.

Дрожательная форма, проявляющаяся распространенным дрожанием и отсутствием мышечной ригидности. Заболевание развивается в возрасте 20–30 лет; течение более доброкачественное, чем при дрожательно-ригидной форме.

Экстрапирамидно-корковая форма, обычно развивающаяся в поздней стадии заболевания и характеризующаяся присоединением быстро нарастающих пирамидных парезов и эпилептических припадков.

При всех формах болезни в той или иной степени выражены психические нарушения и снижение интеллекта.

Диагноз в типичных случаях может быть поставлен в амбулаторных условиях. Заподозрить заболевание позволяют признаки этого заболевания у других членов семьи, появление характерных неврологических симптомов, соматических нарушений, кольца Кайзера-Флейшера. Для уточнения диагноза необходимы: исследование уровня церулоплазмина в сыворотке крови, экскреции меди с мочой, пункционная биопсия печени, которые осуществляются, как правило, в стационаре.

Лечение. Лечение направлено на выведение избытка меди из организма с помощью унитиола или D-пеницилламина (купренил), сульфгидрильные группы которых, образуя с медью нетоксичные соединения, выделяются с мочой. Обязательна диета, щадящая печень; из рациона исключают продукты, богатые медью (шоколад, кофе, грибы, бобовые, морскую рыбу). Комбинированная, индивидуально подобранная терапия в большинстве случаев приводит к благоприятному эффекту – уменьшаются или исчезают неврологические проявления, что дает больным возможность самообслуживания.

Наиболее распространены заболевания, вызываемые круглыми червями (нематодами), – аскаридоз, трихоцефалез, энтеробиоз, реже – ленточными (цестодами) – геминолепидоз, тениидозы, еще реже выявляются заболевания, вызываемые сосальщиками (трематодами), – описторхоз и др.

Паразиты, поселившись в организме ребенка по ходу желудочно-кишечного тракта или в других местах, продуктами своей жизнедеятельности оказывают токсическое воздействие на нервную систему, поглощают часть пищевых веществ, вызывают диспепсические расстройства, нарушают деятельность других органов и систем.

Этиология. Аскариды – крупные круглые черви длиной 25–40 см, паразитируют в тонком кишечнике. Продолжительность жизни около 1 года. Самка паразита в течение суток откладывает в просвете кишечника до 200 ООО яиц, которые попадают во внешнюю среду с фекалиями и дозревают в почве (оптимальная температура – 20–30 °C).

Попадая в кишечник, оболочка зрелого яйца растворяется, из него выходят личинки, которые пробуравливают стенку кишечника, попадают в венозные сосуды и с током крови заносятся в легкие. Затем личинки поднимаются по эпителию дыхательных путей в глотку и вторично заглатываются. Попадая вторично в просвет тонкого кишечника, они превращаются во взрослых гельминтов. Аскарида паразитирует в тонком кишечнике, питается содержимым кишечника и поверхностными слоями слизистой оболочки тонких кишок. Единственным источником распространения аскаридоза является больной человек, выделяющий с фекалиями яйца аскарид во внешнюю среду.