Жила-была кровь. Кладезь сведений о нашей наследственности и здоровье - Оливье Гарро

клетки есть мембрана, цитоплазма (содержит органеллы и так называемые включения[38]) и в большинстве случаев ядро. Мембрана клетки — это двойной слой липидов, в котором передвигаются, будто айсберги в море, белки с углеводными компонентами (гликопротеины), если, конечно, у них нет гликолипидных якорей, закрепляющих их в мембране. Эти айсберги весьма подвижны и могут группироваться у полюса клетки; в отличие от плавучих ледяных глыб, они способны сидеть в глубине цитоплазмы и всплывать, когда того требуют обстоятельства.

Клетками управляют многочисленные сигналы, но, чтобы запустить свои механизмы и выполнить полученные задания, им нужна энергия. Некоторые айсберги служат насосами: вкачивают внутрь жидкость, ионы металлов, минеральные вещества и выталкивают разные виды продуктов. Эти айсберги, способные принимать необычные формы, могут ходить туда-сюда сквозь мембрану или прятаться в липидном море.

Бóльшую часть времени эти сложные молекулярные структуры у одного биологического вида (например, у человека) выглядят одинаково, но иногда они незначительно меняются, что не особо сказывается на их функции; изменения действительно очень малы, связаны лишь с одной аминокислотой — частичкой этого айсберга, которая вдруг выполнила команду, полученную от какого-нибудь непривычного нуклеозида (нуклеозиды — это четыре соединения азотистых оснований с рибозой и четыре — с дезоксирибозой, их комбинации создают разнообразие сигналов). Это изменение в молекулярной структуре касается не айсберга в целом, а лишь его части, но при переливании крови или во время беременности иммунная система, высматривающая чужеродные элементы, может счесть, что даже на такой небольшой «непорядок» нужно отреагировать решительным образом, а может не удостоить его вниманием.

Разные виды молекулярных структур на мембране кровяной клетки — эритроцита, лейкоцита или тромбоцита — представляют собой антигены групп крови. В клетках они в большинстве своем обладают четко определенными функциями. Одни антигенные структуры обеспечивают обмен воды, солей и других элементов между внутренней и внешней частью клетки — настоящие микронасосы, другие служат рецепторами для определенных молекул, присутствующих в крови.

Микроварианты этих структур, присущие тому или иному индивиду, обусловливают в системе групп крови специфичные, так называемые групповые антигены, — они отличают нас друг от друга на фоне общих, видовых антигенов, которыми обладают практически все представители одного биологического вида. Представьте, что эти молекулы украшены электрическими гирляндами, какими обвешивают дома к Новому году. Казалось бы, все эти цветные гирлянды похожи друг на друга, однако одни светятся красным, другие — зеленым, третьи — и красным и зеленым, а иногда гирлянда вообще не горит. Это и есть четыре группы крови по системе АВО: А, В, АВ и О[39]. Так какая у вас?

Настоящая новогодняя елка

Как правило, у всех этих гирлянд есть основа — молекулы антигена, обозначаемого буквой Н, на которой располагаются лампочки А и В. Обычно она есть у всех, так как Н — это видовой антиген, однако у некоторых все же отсутствует, и лампочкам А и В, будь они у таких людей, просто не к чему крепиться, поэтому гирлянда не образуется. Этот новый и очень редкий феномен стали называть бомбейской группой крови, поскольку отсутствие антигена Н было обнаружено главным образом у людей, живущих на западном побережье Индии и на некоторых островах Индийского океана (Реюньон, Маврикий и др.).

Существуют разные классификации антигенов, отражающие все их возможные варианты. Система АВО далеко не единственная. Среди множества известных на сегодняшний день стоит упомянуть наиболее важные — резус и Келл. Мы все знаем D-антиген системы резус: именно по его наличию или отсутствию определяется, резус-положительный человек или резус-отрицательный.

К резусу относится вторая гирлянда, которая есть у всех нас за редким исключением, определенное разнообразие придают ей антигены C, E, с, е[40]. Еще одна важная гирлянда, не связанная с резусом, принадлежит системе Келл (наиболее важный ее антиген обозначается буквой К). Эти классификации называют системами групп крови (АВО, резус, Келл и т. д.). Насколько широк в магазине выбор елочных шаров всевозможных цветов, настолько богато и представленное на эритроцитах разнообразие антигенов, не входящих в АВО и резус.

Можно еще назвать такие системы, как Даффи (с двумя основными антигенами — Fya и Fyb), Кидд (основных антигенов тоже два — Jka и Jkb), Льюис (основные антигены — Lea и Leb), MNS (с четырьмя основными антигенами — M, N, S, s). Но есть и другие, в настоящее время известны 39 относящихся к человеку систем[41], выстроенных на основании более чем 360 антигенов. Чтобы найти для новогодней елки шары стольких цветов, придется отправиться в специализированный магазин! Так что антигенов групп крови на эритроцитах присутствует великое множество, и далеко не все они принадлежат к наиболее известным системам АВО и резус. Становится очевидно, что исследование групп крови — непростое дело. Аналогичная ситуация с лейкоцитами и тромбоцитами: их разнообразие исчисляется миллионами возможных вариантов, ведь эти клетки «украшены» молекулами HLA, которые очень сложно устроены.

Представьте фотографию своей наряженной елочки, которая украшена только эритроцитами, — это и будет фенотип ваших эритроцитарных антигенов, то есть их внешний вид. Можно сказать и так: эритроциты двух людей столь же разные, сколь и лица. Глядя на человека, мы обращаем внимание на цвет его глаз, волос (светлые или темные), размер носа и не рассматриваем лицо до мельчайших деталей. Так и с антигенами групп крови: систематически проводятся исследования на те антигены[42], о которых необходимо знать, чтобы снизить риск иммунного ответа при переливании крови, то есть наиболее часто встречающиеся, самые заметные и важные: антигены А, В, RhD, RhC, Rhc, RhE, Rhe и Kell.

Наша кровь не любит чужую

Для чего в ходе эволюции появилось так много антигенов? Другими словами, зачем нужны группы крови? Как мы уже сказали, иммунная система должна различать «свое» и «чужое». Что не наше, то инородное и подлежит уничтожению. Чрезмерный иммунный ответ разрушает клетки, несущие на своих мембранах недозволенный антиген. В результате высвобождаются токсины и отравляют кровь, что вызывает сильный, потенциально летальный, воспалительный процесс и может привести к полиорганной недостаточности[43]. Чрезмерный ответ на межгрупповой АВО-конфликт (несовместимость по системе АВО) проявляется цитокиновым штормом[44], при котором активируются клетки ряда органов, тем самым нанося последним нешуточный вред.

В других системах групп крови обычно таких страшных конфликтов не бывает. И все же гемолитические осложнения, и весьма серьезные, нередко наблюдаются у людей, страдающих заболеваниями, которые связаны с нарушениями в эритроцитах. Тогда в организме разрушаются не только несовместимые с ним клетки, полученные от донора, но и его собственные. Участвующие в этом механизмы отучают