Жила-была кровь. Кладезь сведений о нашей наследственности и здоровье - Оливье Гарро

из немногих заболеваний, при лечении которых применяется новый для современной медицинской практики подход, учитывающий не только клинические симптомы, но также хромосомные и ферментативные нарушения.

Ядерные катастрофы

Механизмы, превращающие нормальную клетку в лейкозную, непростые: нарушения часто обнаруживаются в генах больных клеток, особенно у пациентов, испытавших воздействие радиации. К сожалению, доказательств тому много. У тех, кто выжил, но получил изрядную дозу радиации во время взрыва атомных бомб в Японии, развивалась лейкемия и другие виды рака. То же самое наблюдалось после выбросов радиации в Алжире[47] и после чернобыльской катастрофы. Уровень заболеваемости лейкемией был особенно высок среди ликвидаторов последствий аварий. Именно поэтому производители атомной энергии финансируют банки пуповинной крови, которая собирается при рождении ребенка (банки пуповинной крови задуманы выдающимися онкогематологами, такими как профессор Элиан Глюкман[48], для лечения детей и молодых пациентов, страдающих некоторыми видами острой лейкемии). Помимо радиационного облучения, есть и другие небезызвестные факторы, провоцирующие такие болезни[49].

Гематологические опухолевые заболевания, которые затрагивают не только кровь и/или костный мозг, но еще селезенку и лимфатические узлы, называются лимфомами. Классификация лимфом, как ходжкинских (болезнь Ходжкина), так и неходжкинских, тоже сложна, ведь механизмы, задействованные в развитии этих заболеваний, совсем разные. Некоторые виды лимфом возникают вследствие иммуносупрессии[50] — они наблюдаются у пациентов, которые получают иммуноподавляющую терапию (в частности, чтобы избежать отторжения донорского органа после пересадки), или у пациентов, зараженных вирусами. Наиболее известный из них — вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, который приводит к синдрому приобретенного иммунодефицита, или СПИДу). Кроме того, некоторые пациенты, страдающие лимфомами, оказываются носителями малярийного плазмодия или вируса Эпштейна — Барр (провоцирует инфекционный мононуклеоз, или «болезнь поцелуев»).

Сведения, собранные по лимфомам и лейкемиям, доказывают, что многие виды этих заболеваний поддаются лечению, что вселяет оптимизм. Но лечение это тяжелое, сочетает в себе лучевую и химиотерапию, трансплантацию костного мозга. В настоящее время, как правило, под трансплантацией костного мозга понимают пересадку гемопоэтических (от древнегреческого αἷμα — кровь и ποίησις — выработка, производство) стволовых клеток — клеток-предшественников, а не самого костного мозга, как было раньше (он забирался под общей анестезией из костей таза). Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может быть аллогенной (с использованием донорского трансплантата, при этом донор не обязательно должен быть родственником пациента) или аутогенной (с применением собственных стволовых клеток пациента, которые забираются в период ремиссии между циклами лечения).

До тех пор, пока в 1960-х годах не начали проводить переливания тромбоцитов, огромные больничные залы, где лежали страдающие лейкемией дети, ужасали: всюду кровь — на полу, на постельном белье; дети все в синяках, с кровотечениями изо рта и носа, — тогда эффективного лечения не существовало. Похоже, эти факты вошли в коллективное бессознательное — отсюда и страх перед детской лейкемией. Сегодня трансфузия, антибиотики, профилактика инфекционных заболеваний и разноплановое лечение позволяют спасти многих пациентов с лейкемией, и они полностью выздоравливают. Достижения, связанные с разработкой химиотерапевтических препаратов и их комбинаций в сочетании с пересадкой гемопоэтических стволовых клеток, произвели революцию в гематологии. Такую трансплантацию долго обходили стороной, но теперь ее признали эффективной и активно применяют. В последние годы появился и такой вид лечения, как иммунотерапия. Она учит определенные молекулы, расположенные на клетках иммунной системы, блокировать те, что находятся на поверхности больных клеток: прилипать к ним, подавлять или действовать другими способами[51]. Этот метод позволил медицине сделать еще один шаг вперед и дать надежду на выздоровление многим пациентам.

Еще больше оптимизма добавило появление новой разновидности таргетной терапии[52], разработанной совсем недавно, так называемой CAR-T-клеточной терапии[53], которую можно нацелить на определенный клеточный маркер{3}. К сожалению, такое лечение баснословно дорогое, и это порождает этическую проблему, ведь пациентам в бедных странах оно недоступно.

«Болезнь девственниц»

Специалистам, ежедневно работающим с кровью, странно видеть ее зеленой[54] — все-таки обычно она бывает различных оттенков красного. Кровь ассоциируется именно с красным цветом, он ее символ. Тем не менее уже в древности врачи хорошо знали, что она может иметь зеленоватый оттенок — он встречался у анемичных юных девушек. Страдающие этим недугом отличались необычным цветом лица, настолько необычным, что на него обратили внимание писатели, такие как Бальзак, Золя и Барбе д’Оревийи, — они узнаваемо описали ювенильный хлороз. Термин восходит к греческому слову χλωρόϛ — желтовато-зеленый. Хлороз, который иначе называют «болезнью девственниц», — это вторичная железодефицитная анемия, вызванная либо недостаточным потреблением железа, либо чрезмерными кровопотерями, особенно при обильных менструациях, а чаще всего ее провоцирует то и другое вместе.

Раньше считалось, что хлорозом страдают только женщины, в основном молодые аристократки. Из-за этого недуга они были не в силах много времени проводить на ногах и долго бодрствовать, к тому же у них наблюдались боли в суставах, учащенное сердцебиение, нерегулярные менструации; по некоторым свидетельствам той эпохи, кожа таких девушек была зеленоватого оттенка. Десятилетиями врачи считали эту болезнь лишь физиологическим нарушением, связанным с половой принадлежностью пациенток и с чувствительностью женской натуры. На самом деле причиной хлороза была железодефицитная анемия, в развитии которой играл свою роль и рацион питания, характерный для тех времен. Эндрю Кларк, шотландский врач и патологоанатом XIX века, предположил, что причинами этого заболевания могли быть ношение слишком тесных корсетов, недостаток физической активности, нервные расстройства во время роста и полового созревания девочки.

Весьма необычное проявление хлороза наблюдается у героини книги Барбе д’Оревийи «Необычная история»[55]: девушка страдает очень редкой формой анемии, вызванной психическим расстройством, которое позже опишет выдающийся гематолог Жан Бернар, и оно получит название синдром Ластени де Фержоль (по имени героини этой книги). Пациенты с таким расстройством искусственно вызывают у себя кровотечения, отчего у них развивается анемия. Делают они это тайком, поэтому причину малокровия установить трудно. Фактически это особая форма синдрома Мюнхаузена — психологического расстройства, при котором человек симулирует болезнь или травму, чтобы привлечь к себе внимание или вызвать сострадание.

Так или иначе, анемия — очень распространенное заболевание. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), им страдает 1,5 миллиарда человек, то есть примерно 25 % населения планеты! Для анемии характерно уменьшение числа эритроцитов. Определить их общее количество очень сложно (для этого его надо соотнести с объемом всей циркулирующей крови), поэтому врачи довольствуются измерением уровня гемоглобина. Значения этого показателя разнятся в зависимости от пола, что хорошо известно, и меняются с возрастом, чем нередко пренебрегают в повседневной клинической практике. При этом норма гемоглобина для новорожденного гораздо выше, чем для взрослого человека.

Множество причин

Причин анемии много — не станем