Жила-была кровь. Кладезь сведений о нашей наследственности и здоровье - Оливье Гарро

даже некоторые виды острых лейкозов. Они сопровождаются сепсисом, кровотечениями, серьезными затруднениями дыхания, ростом числа лейкоцитов, которых иногда становится так много, что кровь прекращает циркулировать по сосудам.

Но все же первое место по беспощадности и стремительности развития делят три синдрома. Прежде всего это синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП). Эти два состояния могут возникнуть совершенно внезапно, когда их никто не ждет. Они непредсказуемы, опасны, потенциально смертельны и требуют незамедлительных лечебных мер. Третий быстро развивающийся синдром — гемолитико-уремический (ГУС), его вызывает токсин, производимый бактерией Escherichia coli (кишечная палочка), которая размножается в пище и может провоцировать тромботическую микроангиопатию, то есть возникновение множества микрокоагуляций, нарушающих функции органов. При гемолитико-уремическом синдроме сильнее всего поражаются почки.

Первому из этих трех состояний, ДВС-синдрому, уделяют особое внимание: в научных трудах по медицине ему посвящены целые главы, но прежде всего он — предмет постоянной заботы врачей, чьи пациенты им страдают. ДВС-синдром возникает по разным причинам. Он может развиться на фоне заболеваний крови (преимущественно при определенном подвиде лейкемии), при большинстве злокачественных опухолей, а также из-за сепсиса. Кроме того, он может появиться как тяжелое осложнение после переливания крови, травмы или родов. ДВС-синдром нередко вызывает полиорганную недостаточность — и его жертвы оказываются в реанимации.

По сути, при ДВС-синдроме нарушается целый ряд звеньев гомеостаза. Свертываемость крови становится чрезмерной и оттого неэффективной — вот такой парадокс. Нарушается гармония между инь и ян. В результатах анализов царит сущий хаос: уровень факторов свертывания аномально низкий, тромбоциты и фибриноген, необходимые для остановки кровотечений, расходуются на образование в органах многочисленных тромбов. Уровень фибриногена снижается, поскольку в кровеносных сосудах он превращается в фибрин. В то же время анализы показывают, что эти образовавшиеся тромбы рассасываются (в крови пациентов обнаруживается большое количество продуктов распада фибрина). Проявления ДВС-синдрома таковы: синяки, кровотечения, одышка, мышечные боли, желтушность кожи, падение артериального давления, пониженное содержание кислорода в организме (гипоксия), отказ органов, чаще всего почек.

В борьбе с ДВС-синдромом применяется комплексное лечение: переливание крови, сдержанное применение коагулянтов, заместительная терапия для компенсации функции отказавших органов. И особенно важно держать под контролем основное заболевание, которое вызвало это состояние.

Как и ДВС-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура может привести к летальному исходу. При этой патологии эритроциты разрушаются о стенки сосудов. Одновременно падает уровень тромбоцитов. В мазке крови обнаруживается большое число характерных для этого состояния фрагментоцитов, происхождение которых долгое время оставалось загадкой. Некоторые механизмы развития этого патологического процесса теперь описаны, их связывают с белком ADAMTS13. Нарушение в работе ADAMTS13 вызывает каскад аномальных явлений коагуляции и образование небольших сгустков в микроциркуляторном русле. ТТП — одна из форм микроангиопатии, или болезни мелких сосудов, связанная со снижением количества тромбоцитов в крови. При этом состоянии у пациентов может повышаться температура, у некоторых развивается сердечная или почечная недостаточность. Но в первую очередь для этой болезни характерны нарушения центральной нервной системы (кровообращения головного мозга), что проявляется такими неврологическими симптомами, как головные боли, спутанность сознания, нарушение зрения и даже кома. Существуют врожденные (генетические) формы ТТП и приобретенные, то есть первичные и вторичные. В отличие от ДВС-синдрома, ТТП почти не нарушает работу факторов свертывания.

Лечение ТТП тоже непростое и основано прежде всего на терапевтическом плазмаферезе, при котором больная плазма пациента заменяется здоровой донорской. Долгое время упрощенное объяснение этого метода было таким: убираем плохое, заменяем его хорошим. Фактически же плазмаферез удаляет из организма больного анти-ADAMTS13-аутоантитела и замещает их белком ADAMTS13 хорошего качества. С недавних пор в переливаемую таким образом плазму стали добавлять иммунодепрессанты, кортикоиды и терапевтические антитела, которые блокируют плазмоциты, производящие токсичные антитела, или не дают образоваться агрегатам фактора Виллебранда, за что обычно отвечает ADAMTS13.

«Гамбургерная болезнь»

Наконец, третье тяжелое состояние — гемолитико-уремический синдром (ГУС), или попросту «гамбургерная болезнь». ГУС был описан в Швейцарии в конце 1950-х годов, то есть задолго до того, как гамбургеры и рестораны быстрого питания (нездоровый фастфуд) распространились по всему миру. ГУС во многом схож с ТТП, но в отличие от нее обязан своим развитием токсину (шига-токсину), который вырабатывают разные штаммы Escherichia coli (кишечной палочки). В 2011 году Германия столкнулась с серьезной эпидемией, затронувшей сотни людей и унесшей некоторое количество жизней. Вспышку заболевания спровоцировала бактерия Escherichia coli, вот только токсин был необычный, отличался от описанных ранее. Эта эпидемия наделала много шума в прессе, ведь поначалу ошибочно обвиняли испанских агропроизводителей, мол, они поставили зараженные этой бактерией огурцы. Но потом органы здравоохранения и Федеральное министерство продовольствия и сельского хозяйства обнаружили настоящий источник заражения: им оказались семена чечевицы, люцерны, сои и др. — продукция органического сельского хозяйства. Эти культуры выращивались в жарких и влажных условиях, что способствовало развитию бактерий.

Чаще всего ГУС бывает вторичным и развивается из-за употребления в пищу плохо прожаренной говядины. Обычно эта бактерия живет в кишечнике убойных животных, во время или после забоя скота она заражает мясо, а затем передается от человека к человеку через грязные руки. Поэтому соблюдение санитарных норм на мясокомбинате очень важно. Болезнь в основном затрагивает маленьких детей: она может проявляться диареей, в том числе с наличием крови в стуле. Чтобы исключить возможное инфицирование потребителей, необходимо соблюдать условия хранения мяса, в частности его заморозки и размораживания, работать с сырьем на чистой поверхности, контролировать приготовление продуктов из него (в гамбургерах не должно присутствовать мясо с кровью) и безукоризненно соблюдать гигиену рук на всех этапах производства.

5. Кровь под атакой инфекционных агентов

Было время, когда малярия опустошала европейские страны, на болотах и в заводях кишели зараженные ею комары. Около семидесяти лет назад она практически покинула наш континент, но из-за глобального потепления и возрастающей устойчивости комаров к широко применяемым инсектицидам, таким как ДДТ, эта ужасная болезнь может вернуться. Кстати, в последнее десятилетие отдельные случаи заболевания фиксировались в Греции и Италии.

Возбудитель малярии — паразит, но в нашей крови находят себе приют и другие нежелательные гости: вирусы и бактерии.

Большинство заражающих нас вирусов весь активный период своей жизни проводят в одном месте — в крови. А вот некоторые бактерии охотно путешествуют: покидают наш кишечник, чтобы сделать кружочек по кровеносным сосудам[62]. Удивительно, но в крови скрываются и такие вирусные агенты, о которых мы даже не догадываемся или пока не понимаем, зачем они нужны, а цель у них быть должна, если подходить к биологическим явлениям с финалистических[63] позиций. Некоторые считают, что одни части человеческого организма в ходе эволюции возникли,