Загадка иммунитета. Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот процесс - Анита Касс

Знаете ли вы? У одного из четырех пациентов с этим диагнозом неоднократно возникают рецидивы.

Синдром Сусака

Что это? Поражает мелкие кровеносные сосуды в мозгу, глазах и внутреннем ухе. Точная причина синдрома Сусака неизвестна, но ученые подозревают аутоиммунную реакцию. Распространенные симптомы включают потерю зрения и слуха, головную боль, проблемы с передвижением, потерю памяти и спутанность сознания.

Большинству пациентов становится лучше во время лечения, но некоторые люди сталкиваются с неврологическими повреждениями, а также постоянной потерей зрения или слуха.

Знаете ли вы? У 5 % пациентов синдром Сусакса развивается во время беременности или сразу после родов.

Дополнительный источник: «Характеристики синдрома Сусакса: обзор всех зарегистрированных случаев», Дж. Дорр и др., Nature Reviews Neurology, 2013.

Синдром Толоса – Ханта

Что это? Заболевание, вызывающее сильную боль за одним из глаз и способное привести к параличу глазных мышц. Его точная причина неизвестна. Пораженная область воспаляется и начинает сдавливать нервы, контролирующие глазные мышцы. Некоторые исследователи считают, что синдром Толоса – Ханта вызван аутоиммунной реакцией. Приступ часто проходит самостоятельно в течение нескольких недель. При лечении кортикостероидами симптомы обычно исчезают за два-три дня. Приблизительно у половины пациентов случаются рецидивы.

Знаете ли вы? Этот синдром был впервые описан в 1954 году. Уже через несколько лет врачи заметили, какое волшебное действие оказывает на пациентов кортизон. Эффективность кортизона указывает на то, что диагноз был поставлен верно.

Синдром Фелти

Что это? Поражает пациентов с ревматоидным артритом, у которых увеличена селезенка и понижен уровень нейтрофилов (нейтропения). Точная причина синдрома Фелти неизвестна, но считается, что он вызван аутоиммунной реакцией. Некоторые пациенты подхватывают опасные для жизни инфекции из-за ослабленного иммунитета, и в некоторых случаях не обойтись без удаления селезенки.

Знаете ли вы? Синдром Фелти развивается у 1–3 % пациентов с ревматоидным артритом.

Синдром Шегрена

Что это? Иммунная система атакует железы организма, особенно слезные и слюнные, из-за чего они воспаляются. Поражает 0,5–1,5 % населения, и девять из десяти пациентов женщины. У пациентов возникают такие симптомы, как сухость в глазах и во рту. Сухость во рту часто приводит к стоматологическим проблемам, поэтому стоматологи, как правило, первыми распознают это заболевание. Большинство пациентов переносят болезнь в легкой форме.

Знаете ли вы? Синдром Шегрена тесно связан с несколькими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит и системная красная волчанка.

Системная красная волчанка

Что это? Иммунная система атакует соединительную и другие ткани, что приводит к воспалению. Может поражать все тело, но чаще всего ей подвергаются кожа, суставы, почки, кровь и нервная система. Заболеваемость варьируется в разных странах, в некоторых из них этим заболеванием страдает один человек из тысячи. К классическим симптомам системной красной волчанки относится сыпь на лице в форме бабочки, боль в суставах и лихорадка. Симптомы периодически усугубляются и ослабевают. На фоне лечения многие пациенты ведут нормальную жизнь, однако это заболевание очень серьезное и опасное для жизни.

Другие типы волчанки: системная красная волчанка наиболее распространена, но существует несколько других типов. Среди них лекарственно-индуцированная красная волчанка, которая проходит, когда пациент перестает принимать определенные препараты. Еще один тип – это дискоидная красная волчанка, в основном поражающая кожу.

Системный склероз (склеродермия)

Что это? Иммунная система атакует соединительную ткань, что приводит к разрастанию ее в коже, кровеносных сосудах и внутренних органах. Кожа стягивается. Из-за закупорки кровеносных сосудов у пациентов может начаться недостаточность жизненно важных органов. Прогноз варьируется: симптомы могут оставаться незначительными и относительно стабильными несколько лет или стремительно усугубиться и забрать жизнь пациента. В тяжелых случаях прибегают к пересадке стволовых клеток. Результаты этой процедуры многообещающие, но сопряжены с большим риском.

Знаете ли вы? Слово «склеродермия» переводится с греческого как «твердая кожа».

Другие типы склеродермии: CREST-синдром – это более мягкий вариант системного склероза. Локализованная склеродермия поражает только кожу.

Склерит

Что это? Склера – это белая внешняя оболочка глаза. Склерит – это аутоиммунное нападение на склеру, приводящее к воспалению. Может поражать один или оба глаза. Часто возникает в связи с другим аутоиммунным заболеванием, например ревматоидным артритом или васкулитом. Симптомы склерита – это покраснение и болезненность глаз. Прогноз варьируется от выздоровления до слепоты.

Знаете ли вы? Две трети пациентов нуждаются в лечении большими дозами кортикостероидов.

Связанное заболевание: эписклерит, или воспаление эписклеры – прозрачного наружного слоя склеры. Он гораздо более распространен, чем склерит, и обычно проходит сам по себе за две недели. Причина эписклерита неизвестна, но считается, что это заболевание тоже вызвано аутоиммунной реакцией.

Склеротический лишай

Что это? Воспалительное заболевание, которое в основном поражает гениталии и область вокруг ануса у женщин, но бывает и у мужчин. Исследования показали, что склеротический лишай встречается у одной из тысячи девочек, не достигших половой зрелости, и у 3 % пожилых женщин в домах престарелых. Он вызывает зуд и боль. Кожа на пораженной области становится тонкой, белой и морщинистой, словно папиросная бумага. Точная причина склеротического лишая неизвестна; ученые предполагают, в некоторых случаях он имеет аутоиммунное происхождение. Часто проходит без лечения.

Знаете ли вы? Чаще всего это заболевание развивается у женщин в постменопаузе и девочек, не достигших половой зрелости. Прием оральных контрацептивов непосредственно перед менопаузой повышает риск этого заболевания, что указывает на важную роль гормонов.

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ)

Что это? Воспалительное заболевание соединительной ткани, вызванное, по всей вероятности, аутоиммунной реакцией. У пациентов развивается фиброз, ткани становятся твердыми и жесткими. Наиболее распространенные симптомы этого заболевания включают боль в суставах, повышенную утомляемость, отечность рук, феномен Рейно [37]и проблемы с легкими. Большинство пациентов нормально живут с этим заболеванием, но у некоторых развиваются серьезные осложнения, затрагивающие сердце и легкие.