Загадка иммунитета. Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот процесс - Анита Касс

Знаете ли вы? Американские исследователи считают, что они вызвали у мышей похожие расстройства, перенеся особый тип антител от мышей с PANDAS к здоровым мышам, что привело к изменениям в поведении здоровых грызунов.

Дополнительный источник: «Пассивный перенос индуцированных стрептококками антител приводит к появлению у мышей поведенческих нарушений, характерных для PANDAS», К. Ядданапуди и др., Molecular Psychiatry, 2010.

Пемфигоид

Что это? Иммунная система атакует структуры кожи, что приводит к появлению заполненных жидкостью волдырей и зуда. Поражает кожу сильнее, чем пемфигус (см. ниже). Часто возникает на участках кожи, которые сильно растягиваются, например на локтях и коленях. Приблизительно у трети пациентов поражаются слизистые оболочки рта, гениталий и ануса. Это продолжительная болезнь, но часто отступает через несколько лет.

Знаете ли вы? По результатам нескольких исследований, пемфигоид может быть вызван укусами насекомых, таких как москиты и клопы.

Пемфигус

Что это? Иммунная система атакует клетки кожи и слизистых оболочек, воздействуя на белки, которые удерживают клетки вместе. Вызывает появление крупных волдырей. Пемфигус бывает двух основных типов: вульгарный (самый распространенный) и листовидный. При листовидном пемфигусе поражается только кожа, а при вульгарном волдыри часто появляются во рту. Агрессивное лечение очень важно, и более чем у половины пациентов симптомы исчезают в течение пяти лет. Без лечения эта болезнь смертельна.

Знаете ли вы? Исследование, проведенное в изолированном регионе Бразилии, показало, что целых 2,6 % коренного населения страдало листовидным пемфигусом.

Первичный билиарный холангит (первичный билиарный цирроз)

Что это? Иммунная система атакует маленькие желчные протоки печени и разрушает их. Организм теряет способность транспортировать желчь в кишечник, вследствие чего она накапливается. Заболевание обычно начинается с повышенной утомляемости и зуда, за которыми следуют жидкий стул, кровавая рвота и желтуха. С годами состояние пациента постепенно ухудшается. В прошлом пациентам требовалась пересадка печени, но сегодня существует терапия, позволяющая большинству пациентов обойтись без операции. Болезнь может протекать по-разному, но при своевременном начале лечения большинство людей продолжают вести нормальную жизнь. Тем не менее у пациентов с первичным билиарным холангитом повышен риск преждевременной смерти.

Знаете ли вы? У людей, чей родитель, брат или сестра больны первичным билиарным холангитом, риск развития этого заболевания в тысячу раз выше, но, поскольку это очень редкое заболевание, риск все равно невелик. Исследователи пытаются понять, с чем связан повышенный риск: с наследственностью или плохо функционирующей иммунной системой.

Первичный склерозирующий холангит

Что это? Воспаление в желчных протоках, по которым желчь попадает из печени в кишечник. Протоки со временем блокируются. Практически 90 % пациентов с этим диагнозом также страдают язвенным колитом. Точная причина первичного склерозирующего холангита неизвестна, но считается, что это заболевание вызвано аутоиммунитетом. Вначале симптомы немногочисленны. Для ранней стадии характерны повышенная утомляемость, зуд, боль в верхней части живота и желтуха. Поскольку эффективных вариантов лечения мало, у пациента со временем развивается печеночная недостаточность. Пациентам моложе 65 лет рекомендована пересадка печени. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 12 лет.

Знаете ли вы? Есть данные, что у курильщиков риск развития этого заболевания ниже.

Поперечный миелит

Что это? Воспаление спинного мозга. Часто начинается с внезапной слабости в мышцах ног и иногда рук, проблем с мочеиспусканием, боли в спине и сенсорных нарушений. Может развиться на фоне других аутоиммунного происхождения заболеваний или самостоятельно, часто после инфекции. Точная причина поперечного миелита неизвестна, но ученые подозревают, что в его развитии виноват аутоиммунитет. Кроме того, были обнаружены аутоантитела против белков в нервной системе. Треть пациентов выздоравливает, треть испытывает незначительные последствия, еще треть сталкивается с серьезными последствиями, такими как постоянная мышечная слабость и спастичность.

Дополнительный источник: «Факты о поперечном миелите», Национальный институт неврологических нарушений и инсульта, ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Transverse-Myelitis-Fact-Sheet.

Посткардиотомный синдром

Что это? Воспаление перикарда – оболочки, окружающей сердце. Как правило, синдром вызван повреждением сердца, например хирургическим вмешательством. По всей вероятности, вырабатываются вещества, побуждающие иммунную систему атаковать сердечную ткань. В большинстве случаев посткардиотомный синдром проходит в течение нескольких дней и редко длится дольше полугода.

Знаете ли вы? Тампонада сердца – это крайне редкое, но серьезное осложнение. Перикард наполняется жидкостью, что нарушает работу сердца и может привести к сердечному приступу.

Приобретенная гемофилия

Что это? Гемофилия – это заболевание, при котором кровь сворачивается очень плохо. Может передаваться по наследству, но приобретенный вариант – это аутоиммунная атака на важные части системы свертывания крови. У пациента часты кровотечения в коже, мышцах и слизистых оболочках. Уровень смертности составляет 8–22 %, но важно учитывать, что большинство пациентов – пожилые люди.

Знаете ли вы? В ряде случаев (2–11 %) это заболевание, похоже, спровоцировано беременностью.

Приобретенный ангионевротический отек (ПАО)

Что это? Воспаление мелких кровеносных сосудов дермы и слизистых оболочек, которое приводит к эпизодическим отекам лица или тела. Отек дыхательных путей опасен для жизни. Ангионевротический отек бывает двух типов: первый связан с лимфопролиферативными или аутоиммунными заболеваниями, а второй – это аутоиммунная реакция против белка в крови[34]. В случае серьезных проблем с дыханием может понадобиться интубация.

Знаете ли вы? Ангионевротический отек – это распространенное состояние, вызываемое крапивницей, однако аутоиммунный вариант встречается крайне редко. Как правило, ангионевротический отек возникает в результате аллергической реакции, например на лекарства[35].