Полный медицинский справочник диагностики - П. Вяткина

Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеет первостепенное значение для диагноза. Методом достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время является биопсия органа — прежде всего почки, затем слизистой оболочки прямой кишки, реже ткани десны.

Отеки, обусловленные развитием нефротического синдрома, часто встречаются при диффузных болезнях соединительной ткани, особенно при системной красной волчанке.

Нефротический синдром при хронической форме системной красной волчанки развивается обычно во время одного из обострений болезни спустя 5–10 лет после ее начала. Внепочечные признаки системной красной волчанки к этому времени оказываются достаточно выраженными, что облегчает выяснение причины синдрома. Заболевают обычно молодые женщины. Отеки развиваются довольно остро и быстро достигают значительных размеров.

Когда внепочечные проявления системной красной волчанки отсутствуют, волчаночную природу нефрита следует подозревать при развитии у страдающей нефритом молодой женщины анемии, лейкопении, резкого ускорения оседания эритроцитов. В более определенные сроки болезни у всех больных люпус-нефритом развивается полисиндромная клиническая картина (артралгии, плеврит, миокардит, гепатомегалия, спленомегалия).

Содержание гамма-глобулинов в крови и моче при люпуснефрите повышено, тогда как при нефротическом синдроме классического типа содержание гамма-глобулинов в крови ниже нормы.

Гиперхолестеринемия характерна для нефротической фазы хронического нефрита; при люпус-нефрите, осложненном нефротическим синдромом, содержание холестерина в крови часто остается нормальным. Во время обострения, а иногда и во время ремиссии в крови удается обнаружить волчаночные клетки. Результаты пункционной биопсии могут оказать существенную помощь в выявлении причины нефротического синдрома.

У больных ревматизмом появление отеков может быть связано не только с сердечной недостаточностью, но и с развитием нефротического синдрома. Нефротический синдром развивается в случаях тяжелого ревматизма, обычно на высоте одного из обострений болезни. Он характеризуется значительной протеинурией и гипопротеинемией.

Содержание холестерина в крови слегка повышается или остается нормальным. Отеки могут быть значительными. Выраженные отеки, гипоальбуминемия, асцит сохраняются даже после ликвидации гемодинамических признаков сердечной недостаточности.

У больных ревматоидным артритом появление отеков может быть связано с развитием гломерулонефрита. Гломерулонефрит наблюдается преимущественно при бурном развитии ревматоидного артрита у лиц молодого возраста, возникает обычно во время одного из обострений болезни и принимает в дальнейшем прогрессирующее течение.

Отеки, связанные с поражением почек, изредка отмечаются при склеродермии. Гломерулонефрит с нефротическим синдромом появляется не в начале, а только в далеко зашедших случаях склеродермии, дерматомиозита, ревматоидного артрита. Это облегчает выяснение его причины.

Отеки, связанные с поражением почек, могут обнаруживаться у больных, страдающих геморрагическим васкулитом. Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна — Геноха) — системное заболевание, в основе которого лежит поражение мелких сосудов — капилляров и артериол. Заболевают чаще мальчики и юноши, реже взрослые. Характерно острое начало после пищевой аллергии, охлаждения. Геморрагический васкулит протекает с поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Поражение почек диагностируют почти у 75 % больных.

Васкулиты кожи проявляются геморрагическими высыпаниями (пурпура) диаметром 1–5 мм, петехиями, экхимозами (часто симметричными) на нижних конечностях, локтях и ягодицах, реже высыпания наблюдаются на лице или распространены по всему телу. Высыпания оставляют после себя длительно сохраняющуюся пигментацию. Суставной синдром характеризуется поражением крупных суставов, отечностью их, летучими болями; деформации не развиваются.

Абдоминальный синдром проявляется схваткообразной болью в животе, повторной рвотой, желудочно-кишечным кровотечением или диареей.

Поражение почек обнаруживают позднее, чем кожные, суставные и желудочно-кишечные проявления болезни, или одновременно с ними. В редких случаях поражение почек развивается уже после ликвидации кожно-суставного и абдоминального синдрома. Вовлечение в процесс почек может проявиться изолированной протеинурией, синдромом острого нефрита с отеками и артериальной гипертонией. Отеки раньше всего появляются на лице. Вскоре к ним присоединяются анасарка и водянка полостей. В крови обнаруживают гипопротеинемию и гиперхолестеринемию. Типичным вариантом поражения почек при геморрагическом васкулите является гематурический нефрит, как правило, протекающий с умеренной протеинурией (менее 1 г в сутки). У некоторых больных наблюдается макрогематурия — в дебюте заболевания или рецидивирующая на фоне обострения кожного или суставного синдрома. Течение типичного гематурического варианта обычно доброкачественное. Острое циклическое течение заканчивается выздоровлением (чаще у детей), в отдельных случаях нефропатия принимает хроническое волнообразное течение с рецидивами, возникающими на высоте других проявлений геморрагического васкулита.

Геморрагический васкулит диагностируют на основании клинических данных. Лабораторные исследования (за исключением эритроцитурии) малоспецифичны, в основном с их помощью исключают другие болезни. При развитии гематурического гломерулонефрита на фоне (или после) острого заболевания, протекающего с характерной триадой (кожные высыпания, суставной и абдоминальный синдром), диагноз не вызывает трудностей.

Отеки могут появляться у больных с заболеваниями желудочно-кишечного тракта. Постоянным признаком этих отеков является гипопротеинемия. Гипопротеинемические отеки развиваются у больных с кишечной лимфангиэктазией, при которой наблюдается изолированное поражение лимфатических сосудов тонкой кишки, сопровождающееся затруднением оттока лимфы от этого органа. Другое название этой болезни — идиопатическая гипопротеинемия. Болезнь начинается в детстве. Без видимой причины появляются отеки подкожной клетчатки, которые постепенно становятся генерализованными. К анасарке присоединяется асцит, а иногда и гидроторакс. Нарастают слабость, утомляемость, апатия. Периодически отмечается диарея. Отмечается выраженная гипопротеинемия за счет пониженного содержания альбуминов, нередко наблюдаются лимфопения и анемия. Несмотря на значительные отеки, больной не чувствует одышки. Идиопатическая гипопротеинемия связана с потерями белков кровяной плазмы в просвет желудочно-кишечного тракта. После внутривенного введения здоровому человеку 25 мкКи радиоактивного альбумина, меченного йодом, радиоактивность его кала не превышает 3 % от введенной дозы. Решающее значение в диагностике заболевания имеют результаты биопсии тонкой кишки.