Диагноз. Медицинские головоломки и человеческие судьбы - Лиза Сандерс

Диагноз «аллергия на мясо млекопитающих» можно подтвердить с помощью анализа на антитела к альфа-гал. Пациентка обратилась к Дайян Цимерман, аллергологу, у которой некогда лечилась от сезонной аллергии. Цимерман попросила ее вспомнить, что она ела перед последним эпизодом в больнице, и взяла у нее кровь на антитела ко всем продуктам в списке, вплоть до черного перца и сушеной петрушки. И к альфа-гал тоже.

Первые результаты пришли на той же неделе: у женщины была умеренно выраженная аллергия на мясо, остальные показатели в норме. В следующем месяце они получили результаты анализа на антитела к альфа-гал. У пациентки острая аллергия на галактозу альфа-1,3. Цимерман позвонила сообщить ей новости. Женщине ни в коем случае нельзя употреблять в пищу мясо млекопитающих и все продукты, изготавливаемые из него, в том числе желатин и желатин-содержащие лекарства. Даже еда, приготовленная на гриле, где до этого жарили мясо, может впитать достаточно альфа-гал, чтобы спровоцировать аллергическую реакцию.

Пациентка связалась с аллергологом в Айове и сообщила ему свой диагноз. Он был поражен. Совсем недавно он слушал лекцию об этом феномене. Но никогда не сталкивался с ним на практике.

Уроженке Айовы очень тяжело было отказаться от говядины и прочих мясных продуктов. «Иногда, – рассказывала она мне, – от одной мысли о сочном гамбургере или стейке у меня начинает урчать в животе». Но потом она вспоминает долгую дорогу до больницы в Айове и выбирает для себя курицу, рыбу или овощи.

Избыток жидкости

Диагноз им не нужен, объяснила женщина средних лет. Ее мужу уже поставили диагноз. Они просто хотят понять, почему, несмотря на лечение, ему не становится лучше.

До прошлого года ее муж 54 лет никогда не болел. Не пропустил ни дня на работе, если когда и пил таблетки, то разве что аспирин. А потом у него случилось что-то вроде гриппа. Однако даже после того, как прошли жар и насморк, ужасная ломота во всем теле сохранилась. Он постоянно кашлял и ощущал такую слабость, что простой прогулки до почтового ящика хватало, чтобы мужчина запыхался и устал.

Тем не менее он вернулся на работу. Ему нравилось водить локомотив на одном из заводов в Коннектикуте. «Кроме того, – добавила жена, – он такой человек – не может сидеть без дела». Он и был все время занят до тех пор, пока через пару недель после возвращения на работу не попал в автокатастрофу – ни с того ни с сего его машина скатилась на обочину, проехала по траве и откатилась дальше в лес. Все, что он помнил – секунду назад перед ним была дорога, а потом вдруг деревья. Впервые после той болезни он заволновался всерьез.

Мужчина обратился в отделение неотложной помощи. Рентген грудной клетки показал наличие жидкости в ней. На ЭКГ тоже имелись отклонения. Медсестра, принимавшая его, забеспокоилась. Она назначила антибиотики против предполагаемой пневмонии и направила пациента к кардиологу.

Это была первая из длинной череды консультаций и последняя, на которую он ходил один. Жена пациента очень переживала, что мужчина, который буквально таял у нее на глазах, не задаст всех вопросов, которые она считала важными.

Кардиолог назначил второй рентген грудной клетки, и жидкости вокруг легких оказалось еще больше – настолько, что она мешала мужчине дышать. Кардиолог направил его на дренаж, и врачи откачали больше литра прозрачной желтоватой жидкости. Пациенту стало лучше, но эффект сохранялся недолго: через несколько дней одышка возобновилась.

Две недели спустя, когда мужчина обратился к пульмонологу, тот снова назначил дренаж, и ему откачали еще литр такой же жидкости. Она начала накапливаться еще и в животе. Откуда же она бралась? После повторной процедуры жидкость собралась внутри так быстро, что врачи положили мужчину в больницу.

Эхокардиограмма – ультразвук сердца – показала, что у него жидкость в перикарде, или сердечной сумке. Сердце сокращалось с трудом. Его спешно повезли в операционную и надрезали перикард, чтобы жидкость могла вытекать и позволяла сердцу функционировать нормально. Множество специалистов бились над загадкой – почему она продолжает собираться? Сердце у него сильное, сообщили пациенту. С легкими все в порядке. С печенью тоже. У него не инфекция и не рак.

Наконец ревматолог отыскал ответ. Анализ показал наличие у пациента так называемого синдрома Шегрена. При этом аутоиммунном заболевании белые кровяные тельца атакуют органы – железы, – вырабатывающие жидкости. У людей с синдромом Шегрена часто бывает сухость глаз, потому что организм не производит достаточно слез, либо сухость во рту из-за недостаточной выработки слюны. У них сухая кожа, проблемы с суставами и желудочно-кишечным трактом.

Пациент и его врачи счастливы были наконец-то узнать диагноз. Однако сам синдром Шегрена не лечится – можно лишь бороться с сухостью и дискомфортом, к которым он приводит. Казалось немного странным, что у этого пациента он привел к избыточной продукции жидкости. Ревматолог выдвинул предположение, что он также страдает недифференцированной дисплазией соединительных тканей (НДСТ). Врачи немедленно начали курс иммунодепрессантов.

Каждые пару недель у него из легких и брюшной полости через дренажные трубки откачивали по 10–12 литров жидкости. Врачи добавили еще три или четыре препарата к тем, что он уже получал. Хотя лечили его уже несколько месяцев, лучше мужчине не становилось, и жена потребовала консультации с другим специалистом. Пациента направили к ревматологу в Нью-Йорк. Тот назначил еще одно иммуноподавляющее средство.

Когда я впервые встретилась с пациентом тем летом, он принимал одновременно три или четыре препарата. Несмотря на это, из его живота и легких продолжали откачивать огромное количество жидкости.

Выслушав подробности этой пугающей истории, я тщательно осмотрела мужчину, пытаясь обнаружить какие-то подсказки, которые помогли бы определить, что с ним такое. Руки у него были тонкие – одни кости да тонкий слой мышц; кожа обвисла, указывая на значительную потерю мышечной массы. Живот, наоборот, казался огромным – его хватило бы на двух Санта-Клаусов. Кожа на нем была натянута, как на барабане. Шея, как и руки, казалась совсем тощей, а по бокам бугрились вены, переполненные кровью.

Когда мужчина оделся, а я немного привела мысли в порядок, то мне стало ясно, что только проблемы с сердцем могут приводить к такому накоплению жидкости. Нет, возразил мне мужчина: кардиологи заверили его, что с сердцем все в порядке, и анализы это подтверждают. Я ответила, что как следует изучу толстую папку с медицинской документацией, которую они принесли, и потом предложу им свой план.

Мне не верилось, что к таким последствиям привело обнаруженное аутоиммунное заболевание. Пусть даже у него и правда синдром Шегрена и НДСТ, но он же получает лечение от них! А когда лекарства не помогают, следует задуматься: что, если мы лечим пациента не от того заболевания? Тут нужно спросить себя, что еще это может быть.

Я как следует покопалась в книгах и составила список редких болезней, которые могли вызывать подобные симптомы. Потом обратилась с вопросом к моему другу и наставнику в Йеле Андре Соферу, у которого когда-то училась и с которым теперь вместе преподавала. Ответ был предсказуемым – определенно что-то с сердцем. Я передала ему слова, которыми пациент ответил на это предположение: сердце проверяли, все в порядке. Андре немного удивился и стал размышлять над другими причинами. Он добавил еще несколько пунктов к моему списку.