Диагноз. Медицинские головоломки и человеческие судьбы - Лиза Сандерс

Фейлингер понял, что все вышеперечисленные причины тут ни при чем. И тут же сообразил, что с ней такое, хоть раньше и не сталкивался с подобными случаями. Не так давно в журнале The New England Journal of Medicine он прочел о стрессовой кардиомиопатии, или синдроме разбитого сердца. Состояние было впервые описано японцами в 1990-х годах; оно возникает из-за эмоциональной травмы, когда мозг выбрасывает в кровь большое количество гормонов стресса. Этот гормональный всплеск парализует мышечные клетки сердца, не давая им перекачивать кровь. Не страдает от этого разрушительного паралича лишь та часть, что находится ближе к аорте, так что при каждом ударе сокращается только она, а сердце начинает напоминать вазу с узким горлышком. Японцы назвали синдром «такоцубо», как ловушку для осьминогов, имеющую ту же самую форму. По невыясненным причинам чаще всего синдром проявляется у женщин после менопаузы.

Лечения от него не существует. Тут нет тромба, который надо растворить, нет инфекции, которую можно вылечить. Как при любой эмоциональной травме, помогают только покой и время. Гормональный всплеск постепенно сходит на нет, и главное – поддерживать в пациенте жизнь, пока его сердце не придет в норму. Для тех, кто доживает до госпитализации, прогноз обычно благоприятный. В «скорой» пациентке дали кислород и лекарство для повышения давления. По прибытии сердце перекачивало от 5 до 10 % содержащейся в нем крови (при норме от 50 до 60 %). Через несколько дней оно работало достаточно хорошо, чтобы отменить гипертензивные средства. К концу недели перекачивающая способность сердца удвоилась. Еще через несколько дней практически вернулась к норме.

– Если бы кто-то мне сказал, что можно умереть от разбитого сердца, – поделилась со мной позже пациентка, – я никогда бы не поверила. Но со мной это едва не случилось.

Вспоминая пары, о которых мы иногда слышим, где один супруг умирает и второй следует за ним буквально через несколько дней, она сказала:

– Наверняка у второго сердце разрывается так же, как тогда у меня.

Довольно любопытно, что порой метафоры, которые мы употребляем для описания тяжкой потери, отражают физиологические процессы. Хотя любовь едва не лишила пациентку жизни, она же, по ее мнению, вернула ее в мир.

– Помню, когда я лежала в больнице, то испытывала потрясающее чувство покоя, – рассказывала она мне. – Я не видела свет в конце туннеля, ничего подобного, просто наслаждалась отдыхом и покоем, какого никогда не испытывала раньше. Мне очень хотелось остаться в нем навсегда. Но потом, словно издалека, я услышала, как мои дети зовут меня, и поняла, что оставаться нельзя. Это они спасли мне жизнь.

Утечка

– Что с тобой? – спросил мужчина жену.

Было два часа ночи, когда он проснулся и обнаружил, что в постели ее нет. Свою 45-летнюю супругу он нашел в гостиной их летнего дома на реке Гудзон, вверх по течению от Нью-Йорка. На пальце у нее был датчик насыщения крови кислородом, лицо было обеспокоенным.

– Я не могу дышать, – сказала она ему.

В прошлом у нее неоднократно случались приступы боли в груди и одышка, но кислород никогда не падал так низко – до 89 или 90 %. В груди справа жгло, как огнем.

Она решила дождаться утра, когда они со свими двумя дочерьми собирались вернуться на Манхэттен. Там принимали ее врачи – те самые, что лечили ее с тех пор, как два года назад у нее спалось правое легкое и начались все неприятности. В первый раз все было совсем не так. Она запомнила странный щелчок и необычное ощущение, будто внутри что-то сдвинулось. Ощущение не было болезненным, просто оно ее удивило. Через несколько дней у женщины начался кашель. Врач решил, что это вирус. Когда ей стало хуже, выписал ингалятор. Прошло еще несколько дней, и она начала задыхаться, просто дойдя до ванной – и это при том, что раньше ежедневно занималась спортом. Врач назначил рентген грудной клетки и, к своему изумлению, обнаружил коллапс легкого.

Он объяснил пациентке, что у нее пневмоторакс, то есть воздух в грудной клетке. Так бывает, когда в легком возникает крошечный разрыв. Воздух устремляется в окружающее пространство, а пустое легкое спадается. На следующий день ее положили в больницу Ленокс-Хилл. Между ребрами в грудную клетку ввели тонкий катетер. Воздух отсосали, и легкое расправилось снова.

Но почему вдруг возникла утечка? Она не курила – курение является основным фактором риска для развития пневмоторакса. Ни один из анализов не выявил никаких легочных заболеваний, также считающихся фактором риска. И хотя науке известны некоторые генетические нарушения, вызывающие предрасположенность к пневмотораксу, ни у кого из ее родных не было подобных заболеваний. После четырех дней полной неопределенности врач пришел к выводу, что у пациентки спонтанный пневмоторакс – такое тоже случается, хотя и редко, у людей спортивных и стройных – как она, – но обычно лишь однократно.

Тем не менее полтора года спустя, находясь на работе, она ощутила уже знакомый щелчок и шевеление в груди. Рентген показал новый пневмоторакс. В больнице Ленокс-Хилл легкое снова расправили, и доктор Байрон Пэттон, торакальный хирург, рекомендовал процедуру под названием «плевродез», при которой легкое механически скрепляется с плеврой и при возникновении новых протечек коллапса не наступает.

В следующие полгода пациентка периодически испытывала боли в правой половине груди. Каждый раз, ощутив укол или шевеление в грудной клетке, она, опасаясь повторения пневмоторакса, звонила своему врачу, и он отправлял ее в отделение неотложной помощи на рентген. Это повторилось около двадцати раз. Рентгеновские снимки, хоть и показывали отклонения, новых утечек не выявляли – до мая, когда на рентгене отчетливо проявился очередной, хотя и незначительный пневмоторакс.

Почему это происходит? Пациентка обратилась к Пэттону с вопросом: не могут ли проблемы с легкими быть связаны с гормональной терапией, которую она проходила при экстракорпоральном оплодо-творении (ЭКО)? Это был единственный фактор риска в ее жизни до начала болезни. Потребовалось девять протоколов почти за три года, чтобы она забеременела. Теперь у нее подрастали четырехлетние дочки-близнецы. Пэттон не слышал ни о какой связи между пневмотораксом и ЭКО, однако существовала связь, хотя и наблюдалась она очень редко, между пневмотораксом и эндометриозом – заболеванием, при котором крошечные фрагменты эндометрия, выстилающего изнутри матку, проникают в другие части тела. У женщин с эндометриозом могут возникать эпизоды пневмоторакса, если эти клетки проникнут через диафрагму в грудную клетку.

Ткани эндометрия, как внутри, так и снаружи матки, реагируют на месячные колебания количества эстрогена и прогестерона, провоцируя боли и в некоторых случаях кровотечение. В грудной клетке они могут вызывать так называемый катамениальный (от греч. слова, в переводе означающего «ежемесячный») пневмоторакс. Эпизоды были как-то связаны с менструальным циклом? Ответа женщина дать не смогла.

Пэттон предложил начать прием противозачаточных, чтобы подавить гормональные колебания. Пациентка начала их принимать за три недели до той страшной ночи в их летнем доме, когда проснулась от удушья. Как только наступило утро, муж перенес еще сонных девочек в машину. Она взяла свой кислородный баллон, который купила той весной – на всякий случай, – и они помчались в больницу Ленокс-Хилл. По пути остановились и захватили с собой ее мать.