Диагноз. Медицинские головоломки и человеческие судьбы - Лиза Сандерс

Опасный холод

– Кажется, я сейчас упаду в обморок, – сказал высокий 35-летний мужчина, цепляясь за поручни лестницы на пляже. Его младший брат оглянулся и увидел, как старший падает без чувств на деревянные ступеньки.

Загорелый молодой мужчина, лежавший на лестнице, казался до странности бледным. Губы его посинели, хотя вода в океане, из которого они с братом только что вылезли, была очень теплой. Руки были красными и казались опухшими.

Пациент очнулся только по приезде в отделение неотложной помощи. Жена заметила, что румянец возвращается на его лицо. Доктор начал задавать вопросы, и мужчина сообщил, что чувствовал себя нормально, пока не пошел купаться. Пробыв некоторое время в воде, он ощутил головокружение, а кожа на руках и ногах как будто натянулась – можно было подумать, что она сжалась, как при стирке. Он вернулся на пляж и сел, подтянув колени к груди. Ему было очень холодно, все тело сотрясала дрожь. «Руки так распухли, что пришлось снять обручальное кольцо», – добавила жена. К моменту, когда его брат вылез из воды несколько минут спустя, лучше мужчине не стало, так что они решили ехать домой, на виллу, которую вместе сняли для отпуска. Тут у него заколотилось сердце, зрение затуманилось, и он потерял сознание.

Никаких других симптомов не наблюдалось. Мужчина не помнил, чтобы кто-то ужалил или укусил его, пока он купался. Проблем со здоровьем раньше не было, и он прошел профилактический осмотр непосредственно перед отъездом в отпуск.

В неотложной помощи у него зафиксировали учащенное сердцебиение, пульс был слабый. Ладони и ступни покраснели и опухли. Все эти симптомы прошли через пару часов. Обследования не выявили никаких скрытых сердечных заболеваний, но с учетом возраста пациента и этого происшествия доктор посоветовал ему после отпуска проконсультироваться с кардиологом.

Вернувшись домой, пациент обратился к доктору. ЭКГ и обследование под нагрузкой отклонений не выявили. Кардиолог не мог сказать, что случилось в тот день на пляже, но считал, что это никак не связано с сердцем. Пациент быстро забыл о том эпизоде и не вспоминал до тех пор, пока он не повторился. Следующей зимой они с женой поехали в Перу, чтобы немного погреться на солнышке. Он качался на волнах, когда внезапно ощутил то же самое головокружение. На этот раз мужчина сильно перепугался.

Он понял, что если немедленно не выберется на берег, то может утонуть. Выйдя из воды, он сел на горячий от солнца песок и стал ждать, пока головокружение пройдет. Сердце колотилось, ноги и руки покраснели и опухли в точности как в прошлый раз. Сознание он не потерял, но остаток отпуска любовался волнами только издалека.

Вернувшись в Нью-Йорк в разгар зимы, пациент обратил внимание, что его руки становятся красными, опухают и начинают болеть всякий раз, когда соприкасаются с холодным воздухом. Его сестра, работавшая в больнице, предположила, что у него мог быть феномен Рейно. Это преувеличенная реакция на холод, приводящая к тому, что пальцы рук (а иногда уши, нос, лицо и пальцы ног) меняют цвет в условиях низкой температуры. Они становятся белыми или голубоватыми, так как кровеносные сосуды резко сокращаются, реагируя на холод, а потом краснеют, когда кровь опять начинает к ним поступать.

Обычно этот феномен не опасен (хотя порой причиняет боль), но может указывать на некоторые тяжелые заболевания. Сестра заставила мужчину показаться ревматологу и разобраться, действительно ли у него феномен Рейно. Так он оказался в кабинете доктора Эфстафии Чиопелас, ревматолога из Нью-Йоркского Университета. Пациент описал ей странную отечность и покраснение, которые замечал у себя на руках той зимой, и два эпизода головокружения, возникавшего после плавания.

Осмотр ничего не выявил, но феномен Рейно – если он страдал действительно от него – обычно запускается холодом, а в кабинете было тепло. Врач вышла из смотровой и вернулась с миской ледяной воды. Она взяла правую руку пациента и погрузила в воду: если это и правда феномен Рейно, пальцы должны были стать белыми или голубоватыми. Изменение наступило незамедлительно, но кожа приобрела пунцовый оттенок. Кисть распухла почти что вдвое.

Реакция была нетипичной для феномена Рейно, но Чиопелас знала, что аутоиммунные заболевания могут проявляться по-разному. Она решила проверить его на болезни, связанные с феноменом Рейно – просто чтобы убедиться, что ничего не упускает, – но для себя поняла, что ему нужно обратиться к другому специалисту. Отек на руке очень напоминал аллергическую реакцию под названием «ангиоэдема». Иногда такой ярко выраженный локальный отек возникает сам по себе, но может и предвещать тяжелейшую аллергическую реакцию, даже анафилактический шок.

– Я не знаю, на что у вас аллергия, но она явно запускается холодом, – сказала врач. – По-моему, вам следует проконсультироваться с аллергологом.

Жена пациента по-настоящему встревожилась. Аллергия, запускаемая холодом? Она включила компьютер и взялась за изучение вопроса. Очень быстро ей на глаза попалось название заболевания, о котором она никогда раньше не слышала: уртикария – аллергия на холод. Как ни странно было думать, что может существовать аллергия на погоду, описание полностью соответствовало симптомам ее мужа.

Она записала его на консультацию к доктору Кристине Фузилло, специалисту по аллергиям. Узнав о его симптомах и о реакции на тест с холодной водой, проведенный ревматологом, Фузилло кивнула головой. Диагноз, поставленный женой, был абсолютно верным. У пациента действительно аллергия на холод.

Аллергическая реакция возникает, когда при контакте с возбудителем особая разновидность белых кровяных телец, мастоциты, начинает вырабатывать химические вещества (в том числе гистамин, против которого и направлены антигистаминные препараты) и выбрасывать их в кровь. Эти вещества заставляют кровяные сосуды выделять жидкость в прилегающие ткани, что приводит к локальным отекам и зуду, характерным для многих аллергических реакций: это могут быть зудящие, опухшие глаза, покрасневший нос и насморк при сезонной аллергии и даже отек горла и анафилактический шок. Для большинства аллергиков триггером является какое-либо вещество, но сама по себе окружающая среда у небольшого числа людей тоже может провоцировать высвобождение гистаминов, и холод тут – основная причина.

Никто не знает точно, почему возникает такая аллергия, но чаще всего от нее страдают подростки. Аллерголог назначила мужчине ежедневный прием антигистаминных средств и выписала рецепт на «ЭпиПен» – одноразовую ручку-шприц с эпинефрином, подавляющим сильные аллергические реакции. Ему следовало максимально избегать контактов с холодом, причем основную опасность представляла для него не зима, когда все помнят, что надо тепло одеваться, а, как ни парадоксально, лето, когда манящие океанские волны, обычный бассейн в соседском дворе или просто прохладный вечер могут застать больного с аллергией на холод врасплох. В его случае самые тяжелые симптомы возникали во время купания, когда все тело соприкасалось с прохладной водой, – об этом напомнила врач.

Пациент позже рассказывал мне, что со временем научился жить со своей странной аллергией. Тем не менее ему приходилось трудно, когда надо было сообщать о ней другим людям. Недавно в холодный день он заехал за дочерью в детский сад. Он явился раньше времени и вошел в здание, чтобы не мерзнуть, хотя родителям следовало дожидаться снаружи. Когда его спросили, почему он вошел, мужчина объяснил, что у него аллергия на холод. Воспитательница кивнула ему и рассмеялась: