Как мы умираем. Ответ на загадку смерти, который должен знать каждый живущий - Кэтрин Мэнникс

Оказание паллиативной помощи незнакомым людям и близким, конечно же, отличается, и второй вариант всегда тяжелее. Но правильный подход в обоих случаях помогает пережить трагедию всем ее участникам.

Джейн думает о будущем, она знает все о развитии СМА из своего опыта в интенсивной терапии. Как только мышцы горла ребенка перестанут работать, он не будет способен глотать пищу или очищать горло от мокроты, а легкие станут подвержены инфекциям. Мышцы грудной клетки будут слабеть, он не сможет кашлять и глубоко дышать. Обычная простуда может стать причиной обширной инфекции в легких.

На ранних стадиях возможны поддерживающее лечение в интенсивной терапии и использование аппарата ИВЛ и даже продолжение лечения дома. Но мышечная недостаточность обратит вспять все достижения ребенка, которых он добился, катаясь, сидя, ползая и стоя. Дальше он не будет способен совершить даже малейшее движение. Кормить его придется с помощью зонда, он будет требовать постоянного внимания и отсасывания слюны, которую не сможет проглотить самостоятельно. Затем придет время поместить его в отделение интенсивной терапии, где будет оттягиваться момент смерти, а не поправляться здоровье. У ребенка больше не будет мышечной силы, чтобы дышать без ИВЛ. Многие семьи не знают, как пользоваться аппаратом ИВЛ дома, и ребенок вынужден находиться в больнице. Джейн не раз наблюдала за тем, как поддержание жизни перерастало в отсрочивание момента смерти, когда уже нет надежды на улучшение. Она всегда обозначает основные проблемы, именно поэтому она хороший специалист.

Моей небольшой ролью стали телефонные разговоры с использованием знаний КПТ, которая помогла бы Лил отделить реальную грустную картину от катастрофических представлений, разрастающихся до размеров минного поля. Катая девочек в двухместной коляске, Лил привыкла к смеси восхищенных взглядов и глупых навязчивых вопросов: «Они близняшки?», «Значит, они одного возраста?», «Вы делали ЭКО?» Сейчас же те самые соседи, казалось, избегали ее, переходя на другую сторону улицы, когда она приближалась, или торопились на автобусную остановку или парковку. Ее мир вдруг наполнился двухместными колясками, мамами и бабушками здоровых близнецов с нормальной жизнью, которую они воспринимали как должное, разжигая ее гнев и отчаяние. Во многом это были ее собственные представления о происходящем. Хелена не выглядела больной, и каких-либо оснований подозревать, что что-то не так, когда эта троица ходила по магазинам или заходила в детскую, напевая песни, быть не могло. Несчастье растет, как сорняк, пускающий корни в трещины нашей психики. Я и Лил анализируем ее опыт, идентифицируем сорняк, и она вырывает его, когда понимает, что ее настроение снова падает.

Присутствие здорового близнеца подразумевает, что какая-то часть нормальной семейной жизни должна сохраняться. Пока они совсем маленькие, родители усаживают их в рюкзаки во время прогулок по дикой природе Пеннинских гор или Шотландии. В своем развитии, по крайне мере поначалу, они во многом совпадают, Хелена иногда немного запаздывает, но в рамках нормального развития. Они обе любят музыку, купаться, друг друга. Как и многие близнецы, могут долгое время довольствоваться компанией друг друга, смеясь над одной шуткой или с восхищением рассматривая движения рук, зачарованные такой похожей родственной душой. Они «разговаривают» друг с другом часами: Лил звонит нам и дает послушать эти глубокомысленные и совершенно непонятные беседы.

Первая серьезная легочная инфекция у Хелены возникает внезапно, она в больнице, в изоляционном боксе с быстро нагнетаемым кислородом. Ее родители постоянно сменяют друг друга — один дежурит у бокса, второй пытается поддерживать нормальную жизнь сестры. Но как жизнь может быть нормальной для Саскии без Хелены? Джейн все время находится рядом и как анестезиолог пристально следит за тем, что Хелене может понадобиться ИВЛ. Лил комфортно, когда Джейн рядом. Я заскакиваю ненадолго, разговаривая с Хеленой через прозрачную капсулу, которая поддерживает высокий уровень кислорода для ее дыхания, и напевая вместе с Лил попурри из детских песенок. Хелена тяжело дышит, ее ребра содрогаются от напряжения, но она все равно смеется. Это бесценно. Через неделю она возвращается домой без аппарата ИВЛ. На этот раз.

В два года они чудесны и прекрасно осведомлены об этом, одаряя улыбками и четко отвечая «Нет» на все материнские предписания. Ах, улыбаюсь я про себя, ужасные близнецы прибыли. Если их отрицание всех просьб вполне ожидаемо, то присутствие их обеих — нет. Будто желая еще больше показать их растущее неравенство, Саския бежит через комнату к дивану, на котором лежит Хелена, вскарабкивается на него (используя каминную полку так, будто ее родители — альпинисты), и забирается на спинку, в то время как Хелена лежит без движения, и только ее глаза следят за каждым движением ловкой сестры.

Хелена продолжает дышать только благодаря тому, что за ней постоянно кто-то следит, готовый убрать слизь и слюну из горла, где они собираются, препятствуя попаданию воздуха в легкие. Это означает использование маленького отсасывающего слюну устройства около 30 раз в час, реже можно пользоваться приспособлением, похожим на маленький пылесос. Она сносит это вторжение, которому не может сопротивляться, с удивительной невозмутимостью, иногда морща брови и раздувая ноздри в знак протеста, но тут же улыбаясь, как только трубка показывается из ее рта или носа.

Последнее, что нужно смертельно больному ребенку, — какое-то выделение, особенное отношение к нему. Ведь любой человек хочет чувствовать себя частью общества, быть «нормальным».

Активное развитие новых навыков и умений одним из близнецов отражает неумолимый упадок другого. Глубина отсталости Хелены хорошо видна на фоне подвижности Саскии и ее способности говорить. И все же Хелена улыбается, вопрошающе смотрит, заигрывает, используя всю свою силу, чтобы продолжать быть частью любовного четырехугольника их семьи. Ее родители наблюдают за постепенным угасанием неутомимой дочери и удивляются ее смелости и силе, которые позволили пережить ей все предсказанные сроки, каждый драгоценный день, неся свое хрупкое бремя. Не смыкающие глаз, уставшие, подталкиваемые силой воли и страхом перед ее страданиями, сколько еще они надеются сохранять ее жизнь? Как долго смогут надеяться? Я с благоговением наблюдаю за усталой, смелой подругой, пока Хелена еще некоторое время купает семью в благодати своего счастливого присутствия.

Телефон звонит во время обеда, когда я дома пишу материалы для обучения. Это Лил, почему она плачет? Мое сердце сжимается. Нет, она смеется, едва может разговаривать.

— Я звоню от Хели, ей нужно тебе кое-что сказать. Передаю трубку...

Я слышу тяжелое дыхание. Слабость лицевых мышц не позволяет Хелене четко разговаривать, но я слышу:

— Ка? Ка?

Это мое имя.

— Привет, Хели, это я.

— Ка! Я сою в улуу. (Смех. Дыхание. Смех.) Лил переводит: «Я стою в углу».

— Боже мой! В углу! За что? — спрашиваю я, заинтригованная такой расправой и восхищенная ее радостью от собственного злодейства.

— Попо-ла оды! (Попросила воды) — весело говорит она.