Диагноз. Медицинские головоломки и человеческие судьбы - Лиза Сандерс

Переговорив с родителями, Финизи осмотрел ребенка. Девочка казалась обмякшей, но глаза из-под полуприкрытых век смотрели на удивление внимательно. Когда врач ее поднял, головка запрокинулась назад, словно шея не могла выдерживать такой вес. Руки и ноги безвольно свисали; она даже не пыталась ими пошевелить. Он осторожно вернул ее в кроватку. Поднял одну ручку и перегнул через грудь. Обычно мышцы плеча сопротивляются, когда руку младенца подводят к противоположному плечу. Но у малышки рука была словно мертвая – ее удалось завести даже дальше плеча. Рука лежала поперек груди, словно шарф, замотанный слишком туго. Когда врач коснулся задней стенки глотки депрессором, малышка подавилась, но остальные рефлексы – в руках и ногах – отсутствовали полностью.

Финизи вернулся к записям, сделанным в первой больнице. Тамошние врачи уже отмели несколько возможных вариантов диагноза. Анализы крови, мочи и спинномозговой жидкости указывали на то, что болезнь не инфекционная. Ультразвук подтвердил, что в брюшной полости нет никаких обструкций или смещений. Так что же с ребенком?

Может, начали проявляться признаки какого-нибудь наследственного заболевания мышц или нервной системы? В семье ничего подобного не встречалось, но для ряда таких заболеваний требуется, чтобы дефектные гены совпали у матери и у отца. Что, если это синдром Гийена – Барре? Это паралитическое расстройство может приводить к мышечной слабости, наблюдавшейся у малышки. А может, у нее инфекция мозга, не выявленная при пункции спинномозговой жидкости? Такое случается в самом начале энцефалита. А что насчет ботулизма? Болезнь редкая – не более 150 случаев в год на всей территории США, – но может вызывать подобную тяжелую, порой смертельную, слабость.

В одном Финизи был уверен на сто процентов – ребенок болен слишком тяжело, чтобы класть его в обычное отделение. Его очень беспокоил булькающий звук у девочки в горле – похоже, ей едва хватало сил глотать. Малышка могла захлебнуться собственной слюной, чего едва не случилось пару дней назад. Ее следовало положить в палату интенсивной терапии и при необходимости подключить к аппарату искусственной вентиляции легких. Финизи повез девочку в интенсивную терапию, а по пути вызвал доктора Стенли Хума, дежурного педиатра.

Финизи изложил Хуму результаты первичного осмотра. Больше всего Хума удивил внезапный паралич у здорового ребенка – очень немногие заболевания начинаются подобным образом. Синдром Гийена – Барре входит в их число, но его выявила бы пункция спинномозговой жидкости. Еще до осмотра ребенка, столкнувшись с заболеванием только один раз, он распознал классические проявления детского ботулизма.

Ботулизм – редкое смертельно опасное заболевание, вызываемое нейротоксином, который вырабатывает бактерия Clostridium botulinum. Вступая в контакт с мышцами, токсин их парализует, лишая возможности сокращаться. Если паралич захватывает диафрагму, больной, не получив медицинской помощи, может скончаться от удушья.

Впервые ботулизм описали в XIX веке, когда в Германии несколько сотен человек парализовало после употребления в пищу колбасы, зараженной бактерией и ее мощным токсином. Botulinum в названии бактерии и слово «ботулизм» происходят от латинского названия колбасы, botulus.

Хотя поначалу ботулизм считался пищевым отравлением, в большинстве случаев заражение происходит при контакте с почвой, содержащей бактерии. Дети болеют им чаще всего. Незрелая микрофлора детского кишечника не может сопротивляться бактерии, и та начинает продуцировать токсин. Ребенок мог контактировать с землей в парке – недавнее наводнение, вызванное ураганом «Сэнди», могло вынести бактерию на поверхность.

Анализы на ботулизм занимают несколько дней, а лечение требуется начинать как можно раньше. Поэтому еще до подтверждения диагноза Хум отдал распоряжение ввести ребенку антитоксин против ботулизма, BIG-IV, обеспечивающий организм антителами и предотвращающий дальнейшее развитие заболевания. Финизи поспешил сообщить новость родителям. Хум и его команда обратились к производителям антитоксина в Калифорнии, и на следующий день препарат был доставлен в больницу.

Вскоре после перевода в интенсивную терапию у девочки возникли проблемы с дыханием, и Хум подключил ее к аппарату ИВЛ. Через несколько дней диагноз «ботулизм» был подтвержден. Малышка пролежала в палате интенсивной терапии две с половиной недели. Примерно через месяц ее выписали из больницы – не такую пухленькую, как прежде, но снова довольную и вечно голодную.

В недавнем исследовании, посвященном ошибкам при диагностике, доктор Хардип Сингх отмечает, что более трех четвертей ошибок происходят при первой встрече доктора с пациентом, и большинство из них являются результатом небрежного сбора данных или первичного осмотра. В этом случае доктор Финизи подробно расспросил родителей об истории болезни и изучил документы, доставленные из больницы, где до этого лежал ребенок. Он не знал, что с ним такое, но тщательный сбор данных позволил более опытному врачу поставить диагноз еще до осмотра.

Наши высокотехнологичные диагностические инструменты заслуженно пользуются своей славой, но порой старомодные приемы – внимательно выслушать пациента и тщательно его осмотреть – приводят к единственно верному диагнозу.

Полный коллапс

– Ты не мог бы мне помочь? – позвал 52-летний отец сына, спавшего в соседней комнате.

Была почти полночь, и мужчина, проснувшись, хотел встать и сходить в ванную. Но, поднявшись, с удивлением понял, что ноги у него подкашиваются, и рухнул на пол. Ему требовалась помощь. Его 21-летний сын, страдавший слабоумием, вошел в спальню к отцу. Тот спокойно объяснил ему, что надо делать, чтобы его поднять. Потом взял телефон, позвонил другу и попросил побыть с сыном. А дальше набрал 911.

Доктор Кэтлин Сэмюелс, ординатор, принимавшая пациентов в отделение интенсивной терапии больницы Уотерберри в Коннектикуте, осмотрела уже немало больных, прежде чем ей сообщили о мужчине, который не мог ходить. В крови у него обнаружили опасно низкий уровень калия. Калий – важнейший электролит, который организм обычно поддерживает на постоянном уровне. Врач неотложной помощи не представлял, почему у этого человека калий так сильно упал, но был уверен, что за пациентом следует понаблюдать в палате интенсивной терапии и разобраться, что с ним такое.

Сэмюелс поспешила осмотреть пациента. Выглядел он здоровым и как будто сам удивлялся, что не может ходить. Он сказал, что чувствовал себя нормально до тех пор, пока два дня назад у него не начали сильно болеть коленные и тазобедренные суставы. Боль была постоянной, но усиливалась по утрам и при ходьбе. За эти два дня он дважды обращался в отделение неотложной помощи. В первый раз провел в зале ожидания несколько часов, приема не дождался и был вынужден уйти, чтобы забрать сына из стационара дневного пребывания. Когда мужчина вернулся на следующий день, врач неотложной помощи сказал, что это артрит, и выписал обезболивающее. Но получить лекарство в аптеке пациент не успел, а теперь вот не мог ходить. Никаких других проблем со здоровьем у него не было, и лекарств он не принимал. Не пил, не курил, ухаживал за двумя сыновьями-инвалидами, один из которых прошлые две недели лежал в больнице.